требующего своевременной диагностики
и
неотложных лечебных
мероприятий.
Вторая группа связана с возникновением патологических процессов,
ассоциированных с ДСТ. Описан семейный случай избыточной складчатости
слизистой оболочки как причина обструктивного синдрома в раннем детском
возрасте
[178],
кистозной гипоплазии легких
[179]
и других пороков развития
бронхов
[206],
которые часто ассоциируются с ДСТ
[277].
Дисплазия
соединительной ткани как фоновое состояние существенно изменяет
динамику и прогноз ассоциированной бронхолегочной -патологии, причем
клинические проявления этих заболеваний характеризуются более тяжелым
течением, ранним проявлением выраженной дыхательной недостаточности,
высокой вероятностью появления осложнений
[231, 232, 236].
Генез этих
изменений сложен
и
включает комплекс
взаимодополняющих и
взаимовлияющих факторов, встречающихся в различных сочетаниях.
В результате морфологических изменений в стенке бронхов, а также
вегетативных расстройств регуляции дыхания
[46]
нарушается механика
дыхания, наиболее ярким проявлением чего является трахеобронхиальная
дискинезия, которая в 92 % сопровождает врожденные пороки развития
бронхолегочной системы
[194, 227]
и в 76 % случаев обнаруживается у лиц с
пролапсом митрального клапана и аномально расположенными хордами
[195].
Следствием трахеобронхиальной дискинезии является увеличение
аэродинамического сопротивления и развитие недостаточности дыхания
обструктивного генеза
[227].
Состояние дренажной функции бронхов, которое является одним из
важнейших механизмов местной защиты, ухудшается последствиями торако-
диафрагмального синдрома: частичным сдавлением и торсией бронхов,
сжатием легочной ткани, изменением структуры и функции дыхательной
мускулатуры. Усугубляющим фактором функционального состояния
респираторной системы является наличие синдрома вегето-сосудистой
дистонии и гемодинамических сдвигов
[46, 116, 189].
Сочетание
28
