соединительно-тканого
каркаса,
ведущих
к
преждевременному
ремоделированию
сердца.
Современные
представления
о
соединительнотканной дисплазии сердца подробно освещены в книге
профессора Э.В. Земцовского [95].
Омская школа во главе с профессором В.М.Яковлевым разработала
вариант определения и классификации ДСТ в 1990 году. Окончательный
вариант
определения был представлен для широкого обсуждения на
симпозиуме «Дисплазия соединительной ткани», проходившем в Омске 1
ноября 2002 года [78]: «Дисплазия соединительной ткани- - это генетически
детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых
структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к
нарушению формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное
течение, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также
фармакокинетики и фармакодинамики лекарств».
В номенклатуре болезней Всемирной организации здравоохранения
(ВОЗ) термин “дисплазия соединительной ткани”, так же как и
"наследственные коллагенопатии", не используется. В монографии В.М.
Яковлева, Р.С. Карпова и Ю.Б. Белана [279] были сформулированы вопросы
о
«классификационном
суверенитете»
наследственной
дисплазии
соединительной ткани в Международной статистической классификации
болезней и проблем, связанных со здоровьем человека (МКБ 10), о
правомочности действий экспертов ВОЗ, разместивших отдельные состояния
наследственной ДСТ в различных классах и рубриках. В создавшейся
ситуации
практическому
врачу
трудно
ориентироваться,
чем
руководствоваться при формулировке диагноза - установками МКБ 10 или
рабочей клинической
классификацией,
не
имеющей
юридической
значимости [279].
Ряд авторов считает возможным отнести пациента к числу лиц с ДСТ
на основании обнаружения у него трех и более внешних признаков [230].
Другие полагают достаточным наличие двух главных признаков (прежде
21
