Диссертация. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным в рачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти - page 18

и длинная грудная клетка, узкий таз, слабая мускулатура, scapulae alatae,
слабое развитие жировой ткани, тонкая, бледная кожа, costa decima fluctuana,
вялая брюшная стенка, наклонность к паховым грыжам, малое сердце,
наклонность к спланхноптозу, ren mobile - говорят о врождённой, часто
наследственной гипоплазии СТ. Нет никакого сомнения, что многие
астеники к тому же имеют предрасположение к туберкулёзу, малокровию,
гипоплазии сердца и сосудистой системы»
[32, 33].
Эта оценка на основе
имеющихся
в
то
время
данных
помогла
понять
значение
соединительнотканной неполноценности в формировании астенического
габитуса с присущими ему дефектологическими особенностями.
В 60-х годах Бремер А. и Давиденков С.И. (цит. Большая медицинская
энциклопедия, 1963, т. 30, с. 290) выделили как самостоятельное заболевание
комплекс признаков, обозначенный ими status dysraphicus. К нему относили:
воронкообразную
грудную
клетку,
искривления
позвоночника,
долихостеномелию, арахнодактилию, добавочные соски, spina bifida, высокое
нёбо, аномальное обволосение, неправильный рост зубов, добавочные рёбра
и другие. Этот симптомокомплекс сопровождал, как правило, группу
пороков «незакрытая», «несрастания», но также встречался изолированно от
них (там же).
В
связи
с
выраженной
фенотипической
протяжённостью
наследственных заболеваний соединительной ткани в России последние
двадцать лет фигурирует термин «дисплазия соединительной ткани»
русская формулировка, не использующаяся за рубежом. В отечественной
литературе
появилось
более
двух
десятков
других
терминов,
характеризующих
различные
«неклассифицированные»,
«недифференцированные», «несиндромные» формы врождённой патологии
СТ, часто упоминается маловыраженная, лёгкая ДСТ
[106, 112, 120, 277,
278].
Заслуживает внимания деление ДСТ на марфаноподобные и
элерсоподобные подтипы в связи с яркими отличиями их внешних признаков
1...,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17 19,20,21,22,23,24,25,26,27,28,...323
Powered by FlippingBook