Диссертация. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным в рачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти - page 25

высказывает предположение, что гипермобильность суставов может быть
причиной патологии опорно-двигательного аппарата
[21, 22, 67, 226].
У
пациентов регистрируются остро возникающие синовиты травматической
этиологии при нагрузках в области гипермобильных суставов, главным
образом, коленных, голеностопных, лучезапястных, межфаланговых.
Постоянная травматизация при повышенной подвижности и вторичные
процессы, связанные с ней, приводят к тугоподвижности и скованности в
одних суставах и разболтанности и вывихам - в других. Обусловленные ДСТ
изменения в суставах, связанные со слабостью связочного аппарата,
приводят
к
присоединению травматических
синовитов,
артритов,
остеоартрозов
[21, 22, 67].
Рентгенологические признаки преждевременного
остеоартроза часто обнаруживаются у пациентов с наследственными
синдромами, деформациями грудной клетки и позвоночника и с
астенической формой грудной клетки
[111, 127, 271, 425].
При всем разнообразии поражений органов и систем у пациентов с
ДСТ ведущей патологией, определяющей качество и прогноз жизни,
являются кардиоваскулярные расстройства
[156, 157, 277].
Формирование
нарушений кардиогемодинамики при ДСТ обусловлено сочетанием
диспластикозависимых изменений систем и органов. Деформация грудины,
ребер, позвоночника и связанное с ними высокое стояние диафрагмы
уменьшают объем грудной полости, сдавливают, смещают и ротируют
сердце и крупные сосуды, нарушая приток и отток
[109, 119, 251, 277].
Уменьшение стерно-вертебрального расстояния вызывает сдавление легких,
снижая их объем и вентиляционную способность
[85, 155, 231, 277].
Торакальные изменения определяют редукцию сосудистого русла малого
круга кровообращения и повышение давления в системе легочной артерии
[53, 80, 208, 277].
Кардиопульмональные нарушения вызывают гипоксемию и
включение компенсаторных механизмов (увеличение легочной вентиляции и
тахикардию), что на фоне нарушений метаболических процессов при ДСТ
25
1...,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24 26,27,28,29,30,31,32,33,34,35,...323
Powered by FlippingBook