В литературе наиболее подробно изложены вопросы, касающиеся
эпидемиологии, патогенеза и профилактики внезапной смерти у больных
ишемической болезнью сердца
[51, 135, 136, 268, 279].
Тем не менее,
имеются указания на факты внезапной смерти, не связанной с
атеросклеротическим поражением коронарных артерий, в частности, случаи
смерти лиц, имеющих те или иные признаки ДСТ (пролапс митрального
клапана, аневризма аорты при синдроме Марфана и др.)
[133, 166, 268, 269,
279, 295].
Общепринято, что внезапная сердечная смерть, обусловленная
пролапсом митрального клапана, встречается довольно редко - в основном у
больных с резко выраженным провисанием створок, желудочковыми
нарушениями ритма сердца (залповой или политопной экстрасистолией,
пароксизмальной желудочковой тахикардией, фибрилляцией желудочков)
[268, 279].
Возникновение аритмий при этом может быть обусловлено
сильным натяжением митральных створок, содержащих мышечные волокна,
способные
к
диастолической
деполяризации
с
формированием
биоэлектрической нестабильности миокарда
[451].
Кроме того, появлению
аритмий может способствовать резкий сброс крови в левый желудочек с
пролонгированной диастолической
деполяризацией
[295].
Натяжение
хордальных нитей при клапанном синдроме может влиять на появление
локальных дистрофических изменений миокарда в местах прикрепления
сосочковых мышц к пристеночному эндокарду [цит.
277].
Изменения
геометрии камер сердца, а также механическое раздражение перикарда
костяком деформированной грудной клетки могут обусловливать появление
аритмий сердца [цит.
277].
Наиболее вероятным механизмом внезапной
смерти у таких больных является фибрилляция желудочков, хотя в основе
обморочных состояний могут быть резкая брадикардия или кратковременная
асистолия
[279].
К внезапной сердечной смерти могут привести синдром Вольфа-
Паркинсона-Уайта, внутрижелудочковые блокады, синдром удлинения
33
