Структуру внезапной смерти лиц с признаками ДСТ, обусловленную
экстракардиальными
факторами,
обычно
определяют
сосудистые
катастрофы,
характеризующиеся
поражением
сосудов
различных
локализаций (аорта, легочная артерия, артерии мозга и др.) и развитием
острой недостаточности кровообращения
[133, 188, 420, 421, 431, 432].
Внезапно появившиеся у больных критические и терминальные состояния
(шок, массивная
кровопотеря,
тромбоэмболия
легочной
артерии,
кровоизлияния в мозг) в случае отсутствия, несвоевременности или
неадекватности лечебных мероприятий, как правило, заканчиваются
летальным исходом
[135].
При этом возможными механизмами внезапной
смерти могут выступать фибрилляция
желудочков,
асистолия
и
электромеханическая диссоциация
[51, 136].
Больные
синдромом
Марфана,
как
правило,
умирают
от
гиповолемического шока вследствие разрыва расслаивающей аневризмы
аорты и профузного кровотечения
[133, 135, 445].
Иногда возникающий у
больных с признаками ДСТ спонтанный пневмоторакс может послужить
причиной обструктивного шока, обусловливая накопление воздуха в
плевральной полости, повышение внутриплеврального давления, и, как
следствие, появление острой дыхательной недостаточности и нарушение
диастолического наполнения желудочков
[133, 301].
Образующиеся тромбы
вварикозно измененных венах нередко являются источником эмболии ствола
легочной артерии, ее крупных и мелких ветвей
[48, 136].
Некоторые больные
погибают
от
массивного
субарахноидального
кровоизлияния,
развивающегося
на
базальной
поверхности
головного
мозга
и
сопровождающегося прорывом крови желудочковую систему мозга
[142,
170].Патология сосудов микроциркуляторного русла различных локализаций
в сочетании с тромбоцитопатиями у больных с ДСТ [18] нередко
обусловливает
профузные
кровотечения
(пищеводные,
носовые,
посттравматические, пост- и интраоперационные), что является причиной
внезапной смерти этих лиц
[9, 18].
38
