временных отношений, определяющие исходы патологии ВНЧС при ДСТ,
можно изучить лишь при долговременных наблюдениях.
Установлено, что у лиц с ДСТ меняется характер послеоперационного
периода и исходы после хирургических вмешательств, проводимых на лице в
косметических целях: более выраженный и продолжительный отек мягких
тканей, сопровождающийся кровоизлияниями или образованием гематомы.
Нередким осложнением после операций являются развитие фиброза или
некроза мягких тканей
[165, 225].
Среди глазных проявлений ДСТ чаще указывают на миопию,
свидетельствующую о несостоятельности фиброзной оболочки глазного
яблока - склеры, состоящей из плотной соединительной ткани. По мнению
ряда авторов
[311],
ДСТ является одним из ведущих факторов удлинения оси
глазного яблока и миопии.
Антропометрические и другие особенности лиц с ДСТ используют в
судебно-медицинской практике для идентификации личности [141].
Используется корреляция отдельных антигенов эритроцитарных систем
крови, антигенов главного комплекса гистосовместимости, а также
биохимических показателей определения оксипролина и фибронектина
[141].
Таким
образом,
генетически
детерминированное
поражение
соединительной ткани при ДСТ формирует полиорганные нарушения,
которые предполагают специфические подходы в курации данной категории
пациентов как в случае наследственных заболеваний.
1.3Внезапная смерть лиц с дисплазией соединительной ткани
Термин "внезапная смерть" используется в литературе более 250 лет,
тем не менее, одной из главных причин, затрудняющих наше понимание
внезапной смерти, было и остается до сих пор отсутствие единых критериев
для постановки диагноза. По определению, рекомендованному Комитетом
экспертов ВОЗ, к внезапной смерти относят все случаи ненасильственной
смерти, наступившие неожиданно в течение
6
часов от начала проявления
симптомов заболевания, ставшего его причиной, у лиц, которые до этого
31
