ведет к быстрому истощению миокарда и формированию сердечной
недостаточности
[164,195, 207, 277, 279].
Быстрое истощение миокарда возможно связано с уменьшением
размеров мышечных волокон поперечнополосатых мышц у больных с
астеническим телосложением, синдромами Марфана и Элерса-Данло,
выявленное при гистологическом, гистохимическом и электронно
микроскопическом исследованиях
[112, 279].
Возможно, что снижение
сократительной способности миокарда и миопия у пациентов с ДСТ
возникают при однотипных изменениях в сердечной и «глазодвигательных
мышцах [цит.
279].
Спектр поражений органов сердечно-сосудистой системы при ДСТ
чрезвычайно широк. В начале 70-х годов с началом широкого использования
эхокардиографии (ЭхоКГ), выявлены анатомические изменения клапанов
сердца и их пролабирование; аномальные хорды желудочков; дилатация
фиброзных колец; как осложнение - регургитация через пролабирующие
клапаны, разрывы хорд с нарушениями гемодинамики
[97, 183, 198, 199, 207,
222, 239, 240, 264 , 293 , 294, 313].
Изменения касаются и крупных сосудов -
аорты илегочной артерии: идиопатическое расширение проксимальной части
восходящего отдела аорты, брюшной аорты или легочной артерии,
формирование аневризм
[166, 205, 277, 286, 292, 293, 301, 344, 374, 382, 388,
421, 445].
При ДСТ выявляются поражения артерий среднего и мелкого
калибров: аневризмы почечных и мозговых сосудов
[166, 188, 348].
Клинические проявления поражения мелких сосудов описаны в виде
геморрагических телеангиэктазий
[9]
Во многих публикациях подчеркиваются существенные изменения со
стороны дыхательной системы, которые, наравне с патологией сердечно
сосудистой системы, определяют прогноз продолжительности жизни и
причину смерти у этих больных
[113, 179, 277, 288].
Бронхо-легочные нарушения при ДСТ современные авторы описывают
как генетически обусловленные нарушения архитектоники легочной ткани в
26
