виде деструкции
межальвеолярных
перегородок
и
недоразвития
эластических и мышечных волокон в мелких бронхах и бронхиолах, ведущие
при повышенной растяжимости и сниженной эластичности легочной ткани.
Этообусловливает формирование прогрессирующей диффузной и буллезной
эмфиземы, поликистоза легких, спонтанного пневмоторакса, бронхоэктазов,
гипоплазии легких и дыхательной недостаточности
[229, 231, 232, 236].
Могут
встречаться
трахеобронхомегалия,
трахеобронхомаляция,
трахеобронхиальная дискинезия
[56, 227].
Нарушения в иммунной системе
при ДСТ способствуют формированию рецидивирующих хронических
воспалительных процессов верхних дыхательных путей, легких, JIOP-
органов
[61,62, 71,242, 176].
С позиций теории «структура-функция» поражения системы органов
дыхания, учитывая их причинно-следственное развитие, условно можно
разделить на две группы. Первая группа - диспластикозависимые изменения,
детерминированные нарушением обменных процессов в соединительной
ткани. Морфологические изменения в органах и тканях дыхательной системы
неспецифичны
и
касаются
как
мышечно-хрящевого
каркаса
трахеобронхиального дерева, так и альвеолярной ткани. Чаще всего в
различных сочетаниях или изолированно наблюдаются недоразвитие всех
слоев стенки воздухопроводящих путей, нарушение структуры коллагеновых
волокон, частичная редукция хрящей, недоразвитие и деструкция
эластических волокон в стенке бронхов, а также порочное развитие стенки
сосудов
[353, 411, 434].
Подобные изменения универсальны на всем
протяжении трахеобронхиального дерева и лежат в основе отдельных
патологических
синдромов:
врожденные
трахеобронхомегалия
и
трахеобронхомаляция, синдром Вильямса-Кембелла
[56, 227].
Нарушение
стромальной
устойчивости
альвеол
приводит
к
развитию
бронхоэктатической эмфиземы Лешке, образованию легочных кист и
эмфизематозных булл
[113, 409, 434],
которые являются основными
причинами возникновения спонтанного пневмоторакса - осложнения,
27
