вариации генетических дефектов, характера и выраженности нарушений
фибриллогенеза, а также преимущественной локализации в органах и тканях
неполноценных компонентов матрикса
[9, 25,28, 67, 80, 95, 285,301, 313,
329,445, 448, 449].
Примером дисплазий плотной оформленной соединительной ткани
служат
скелетные
изменения:
астеническое
телосложение,
долихостеномелия, арахнодактилия, килевидная и воронкообразная грудные
клетки, сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром "прямой
спины", плоскостопие и т. д.
[14, 15, 80, 108, 119, 128, 159, 187, 209, 229, 251,
258].
Проявлением поражения рыхлой неоформленной соединительной ткани
являются изменения кожи при синдромах Марфана, Элерса-Данло,
гипермобильности суставов, cutis laxa
[117, 133, 224, 243, 356, 447].
Образцом изменений специальных видов соединительной ткани при ДСТ
служат повреждения органа зрения. Известно частое сочетание проявлений
ДСТ с миопией
[311],
в
10 0
% выявляется глубокий угол передней камеры
глаза. Патология хрусталика, отслойка сетчатки, дегенеративные изменения
на глазном дне являются типичными для синдрома Марфана
[133, 221, 415,
419].
Весьма характерной для ДСТ является суставная симптоматика.
Изменения в суставах проявляются генерализованной гипермобильностью,
которая может быть как ведущим признаком несиндромной ДСТ, так и
частьютяжело протекающих синдромов
[21, 22, 67, 79, 110, 221, 287].
Возрастно-половые особенности и прогредиентность изменений
изучены в
отношении
отдельных
проявлений
ДСТ,
например,
гипермобильного синдрома. В большей степени гипермобильности суставов
подвержены женщины; однозначного объяснения этому факту не дано.
Наибольшая подвижность суставов выявляется у детей 13-14 лет; к 25-30
годам она уменьшается в 3-5 раз
[21, 22, 226].
Частота встречаемости
гипермобильности неоднородна в разных популяциях. Реже всего она
обнаруживается у европейцев, чаще - у индейцев
[67].
Многие авторы
24
