В 90-х годах А.А.Алексеев [6] предложил модель системной
(интегративной) медицины на основе «соединительнотканной
теории
биологии и медицины» с известным постулатом, что «соединительная ткань
анатомически и функционально обеспечивает многоступенчатую интеграцию
между всеми специализированными зонами организма».
Т.И. Кадурина
[103],
положив в основу достижения молекулярной
генетики, предложила термин "коллагенопатии". Суть термина близка к
«наследственной дисплазии соединительной ткани», но в большей степени
отражает генетически детерминированные дефекты коллагеновых структур и
нехарактеризует в полной мере соединительнотканные нарушения в онто- и
органогенезе.
Кроме
того,
известно,
что
соединительная
ткань
функционирует как единое целое, патология одной структуры - волокнистой
неизбежно
приведёт
к
дисрегуляции
других
компонентов
экстрацеллюлярного
матрикса
с
нарушением
основных
функций
соединительной ткани - опорной, трофической, транспортной
[105, 228, 406].
Действительно, на практике у большинства пациентов невозможно
четко дифференцировать клинические проявления в тот или иной четко
очерченный синдром, невозможно установить также: связаны ли проявления
болезни с нарушением волокнистых компонентов или основного вещества
соединительной ткани, хотя крайние (четко очерченные) варианты
коллагенопатий и мукополисахаридозов клинически полярны и хорошо
различимы. Поэтому обобщающий термин “дисплазия соединительной
ткани” прочно вошёл в русскую медицинскую литературу с конца 1980-х
годов, хотя до сих пор каждый автор вкладывает в это понятие своё
толкование.
Повышение интереса к врождённой патологии соединительной ткани
(СТ) сердца отмечалось в 70х годах прошлого века в связи с широким
распространением УЗИ-метода и диагностикой внутрисердечных проявлений
соединительнотканной неполноценности: пролапсов сердечных клапанов,
дилатации аорты, легочного ствола, аневризм синусов Вальсальвы,
19
