(синдромМарфана, пролапс митрального клапана) происходит фрагментация
эластина аорты и даже его исчезновение, объясняемое избыточным уровнем
эластазы идефицитом десмозиновых связей
[285, 286, 379, 447].
В основном веществе соединительной ткани с возрастом снижается
содержание
гиалуроновой
кислоты
и
увеличивается
количество
сульфатированных гликозаминогликанов и нейтральных мукополисахаридов
[263],
а при ДСТ описывают скопление кислых мукополисахаридов,
например, в миксоматозно измененных створках клапанов сердца
[285, 365]
и
вен
[272].
Несмотря на структурные различия соединительной ткани при
старении и ДСТ, их дифференциация на практике затруднена, клиническая
значимость признаков ДСТ в стареющем организме не определена, подходы
ктерапии не разработаны.
В практике врача первого контакта важным является курация лиц всех
возрастов, однако дети, подростки и молодые люди - самая «благодарная»
прослойка общества в плане сохранения здоровья нации. Врачу первого
контакта необходимо знать «порядок» появления признаков ДСТ с рождения,
факторы их риска, значение генеалогического анамнеза в семьях. Знание
критериев диагностики во всех возрастах и времени проявления внешних и
висцеральных признаков ДСТ позволит врачу первого контакта вовремя и
грамотно
проводить
первичную
и
вторичную
профилактику
диспластикозависимой патологии в определенном возрасте, начиная с
рождения.
1.2Полиорганность поражений при дисплазиях соединительной ткани
Дисплазия соединительной ткани расценивается как генетически
обусловленный системный прогредиентный процесс, основу которого
составляют дефекты биосинтеза компонентов соединительной ткани,
ведущие к формированию разнообразных
клинико-функциональных
нарушений органов и систем
[306, 316, 328].
Фенотипические и органные
проявления при ДСТ имеют чрезвычайную гетерогенность в зависимости от
23
