36
Остаются актуальными в настоящее время и вопросы классификации
ВПС. Общепринятой в практике детских кардиологов является
классификация Мардера, разработанная в 1953 г. и предполагающая
разделение пороков сердца по объему кровотока в большом и малом кругах
кровообращения и наличию или отсутствию цианоза [67].
I Пороки сердца с гиперволемией малого круга кровообращения:
1) без цианоза: открытый артериальный проток, дефект
межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки,
атриовентрикулярная коммуникация, аномальный дренаж легочных вен,
коарктация аорты детского возраста
2) с цианозом: комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных
сосудов, истинный общий артериальный ствол, гипоплазия левых отделов
сердца.
II Пороки сердца с гиповолемией малого круга кровообращения:
1) без цианоза: стеноз легочной артерии.
2) с цианозом: пороки Фалло (триада, тетрада, пентада), транспозиция
магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, ложный общий
артериальный ствол, болезнь Эпштейна, стеноз/атрезия трехстворчатого
клапана, гипоплазия правых отделов сердца.
III Пороки сердца с гиповолемией большого круга кровообращения
(без цианоза): клапанный стеноз аорты, идиопатический гипертрофный
стеноз аорты.
IV Пороки сердца без нарушения гемодинамики: истинная
декстрокардия, декстропозиция, двойная дуга аорты, аномалии отхождения
сосудов от дуги аорты.
Ю.М. Белозеров (2004) предлагает следующую классификацию ВПС в
зависимости от патогенетических механизмов:
- возникшие в результате нарушения миграции мезенхимальной ткани;
к ним относятся конотрункальные пороки (аномалии развития выносящих
трактов сердца – общий артериальный ствол, транспозиция магистральных
