42
Безусловно, клиническая картина отличается при различных пороках,
однако анализ доступной литературы показывает, что большинство авторов
(Н.А. Белоконь, Ю.М. Белозеров, Е.П. Затикян, Г.А. Самсыгина,
О.А. Мутафьян, А.В. Прахов, А.С. Шарыкин, Дж. Хоффман) приводят в
качестве опорных диагностических критериев ВПС следующие:
1. Данные анамнеза
– семейный анамнез: наличие в семье детей с пороками сердца или
ВПС у родителей, случаи внезапной смерти в семье, контакт с
инфекционными больными во время беременности, вакцинация женщины
менее чем за месяц до наступления беременности, рентгенологическое
обследование матери на ранних сроках гестации;
– анамнез заболевания: цианоз, не уменьшающийся после вдыхания
паров 100% кислорода, цианотические кризы с принятием ребенком
вынужденного положения на корточках; одышка; отеки; шум над областью
сердца; быстрая утомляемость при кормлении и повышенная потливость;
отставание в физическом и нервно-психическом развитии; боль в области
сердца; для пороков «цианотического» типа характерны немотивированные
субфебрилитеты; частые простудные заболевания, в том числе
рецидивирующие пневмонии при пороках с обогащением малого круга
кровообращения.
2. Данные физикального обследования – наличие других пороков и
малых аномалий развития; отставание в массе и в меньшей степени в росте;
изменения кожного покрова (бледность, цианоз, как генерализованный, так и
периферический, кровоизлияния, гнойничковые образования); одышка по
типу диспноэ или тахипноэ; изменение артериального давления (АД) при
коарктации аорты (повышенное на плечевой и низкое на бедренной артерии)
и характеристик пульса (преимущественно при аномалиях клапанного
аппарата); деформация грудной клетки по типу «сердечного горба»;
смещение верхушечного толчка, патологические пульсации в области сердца;
увеличение печени (более 3 см у новорожденных и 2 см в последующие
