37
сосудов, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка,
тетрада Фалло, перерыв дуги аорты);
- возникшие из-за нарушения сердечной гемодинамики – коарктация
аорты, открытый артериальный проток, стеноз аорты, стеноз или атрезия
легочной артерии, синдром гипоплазии левого желудочка;
- образовавшиеся в результате гибели клеток – аномалия Эбштейна,
ДМЖП;
- возникшие из-за патологии экстрацеллюлярного матрикса –
атриовентрикулярная коммуникация, ДМПП и аналогичные ВПС [5].
В собственных исследованиях мы пользовались как Международной
классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем Х пересмотра,
так и классификацией Мардера, много лет используемой в практической
деятельности российских педиатров кардиологов.
1.5 Проблемы пренатальной диагностики врожденных пороков сердца
Пренатальная
диагностика
представляет
собой
вторичную
профилактику рождения детей с ВПС и служит для выявления
морфологических и функциональных отклонений в развитии плода и
фетоплацентарного комплекса, в том числе обусловленных аномалиями
наследственных структур [12, 17, 34, 38, 45, 59, 60].
Лабораторные и инструментальные методы пренатальной диагностики
ВПС могут быть разделены на две большие группы: косвенные, к которым
относится
трехмаркерный
материнский
сывороточный
скрининг
(определение α-фетопротеина, хорионического гонадотропина человека и
неконъюгированного эстриола и др. гормонов и белков, по содержанию
которых косвенно судят о состоянии плода), определение клеток и ДНК
плода в крови матери; и прямые методы исследования, которые могут быть
инвазивными (амниоцентез, кордоцентез, хорионбиопсия, плацентобиопсия,
биопсия тканей плода) и неинвазивными (ультразвуковое исследование,
