41
достижения молекулярной биологии, информации о конкретных генных
механизмах ВПС на данный момент времени слишком мало для широкого
использования данного метода при проведении пренатальной диагностики в
массовом масштабе [12, 38, 89, 98, 139, 159].
1.6 Вопросы клинической диагностики врожденных пороков сердца
Так как пренатальная диагностика ВПС на современном этапе развития
медицины не достигла должного уровня, а ранняя диагностика ВПС у детей
на 1-м месяце жизни возможна не во всех случаях как вследствие
относительной компенсации симптомов, так и наличия патологических
симптомов со стороны других органов и систем, остается актуальным знание
клинических проявлений ВПС, в частности у новорожденных детей,
необходимое для раннего выявления и своевременного направления ребенка
на хирургическое лечение до появления признаков декомпенсации. Данные
литературы и собственных наблюдений позволяют говорить о существенных
трудностях ранней диагностики особенно сложных ВПС у детей первых
месяцев жизни, преимущественно у родившихся в сельских районах области.
Клинические проявления ВПС в настоящее время весьма
многообразны и симптомы сердечной недостаточности далеко не всегда
выходят на первый план. Существенно ухудшает состояние детей и
затрудняет диагностику ВПС наличие внутриутробной инфекции, когда в
клинической картине доминируют симптомы интоксикации и поражения
ЦНС (перинатальное гипоксически-ишемическое поражение, менингит,
менингоэнцефалит). Дефицит специалистов и оборудования для
ультразвуковой диагностики пороков также отдаляет диагностику ВПС и его
оперативную коррекцию, являющуюся безальтернативным методом
радикального лечения практически всех врожденных аномалий развития
сердечно-сосудистой системы (за исключением отдельных случаев
самопроизвольных закрытий ДМЖП, ДМПП, ОАП и ООО).
