ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
446
позвоночника
,
но
описаны
и
редкие
случаи
его
локализации
в
грудном
отделе
[1,12,25].
По
даннымС
.
О
.
Кусовой
было
продиагностированно
6
случаев
spina
bifida
в
сочетании
с
диастематомиелией
,
частота
этого
заболевания
составила
0,3%.
В
100%
случаев
с
диастематомиелией
сочетался
синдром
Арнольда
-
Киари
.
Сроки
диагностики
в
среднем
составили
22,3
недели
.
В
5
случаях
при
использовании
аксиальной
плоскости
сканирования
удалось
визуализировать
диастематомиелию
в
виде
гиперэхогенной
структуры
линейной
формы
,
располагавшейся
между
боковыми
дужками
позвонка
.
Во
всех
6
наблюдениях
беременность былапрервана помедицинскимпоказаниям
[11].
Симптоматика идиагностика
.
Клиническая
картина
может
складываться
из
разнообразных
симптомов
,
экспрессия
которых
зависит
от
варианта
диастематомиелии
,
её
локализации
,
связи
с
другими
пороками
развития
,
наличия
сопутствующей
ортопедической
патологии
,
состояния
неврологического
статуса
[30].
Пациенты
с
диастематомиелией
редко
являются
симптоматическими
во
взрослом
возрасте
[24].
Иногда
развитие
симптомов
связано
с
конкретными
инцидентами
и
событиями
,
как
правило
,
травмами
. [27].
Поэтому
диагностирование
этого
дефекта
требует
тщательного
причинно
-
следственного
анализа представленных
признакови
симптомов
спиннойдисфункции
[21]
Внешние
диастематомиелия
проявляется
как
один
из
вариантов
дизрафии
,
кожными
признаками
которой
являются
врожденные
рубцы
и
втяжения
дермы
,
расположенные
вдоль
средней
дорсальной
линии
тела
.
Там
же
обычно
располагаются
другие
кожные
стигмы
–
дермальный
синус
,
эпидермоидная
киста
,
гипертрихоз
,
капиллярные
гемангиомы
,
пигментные
пятна
,
липомы
,
которые
встречаются почти
в
60%
случаев
[5,26,32].
Ортопедическая
патология
так
же
достаточно
характерна
для
диастематомиелии
.
Часто
встречаются
диспропорциональное
развитие
(
укорочение
отделов
)
позвоночника
,
сколиотические
и
кифосколиотические
деформации
,
кифозы
,
недоразвитие
или
деформация
отдельных
рёбер
,
стойкие
перекосы
таза
с
функциональной
разнодлинностью
ног
,
патологическая
ротация
[14,32].
Одним
из
характерных
признаков
врожденной
патологии
спинного
мозга
являются
неврологические
расстройства
,
выражающиеся
в
различной
степени
парезах
и
параличах
нижних
конечностей
,
нарушениях
чувствительности
,
функции
органовмалого
таза
[4,31].
Повреждение
вещества
спинного
мозга
при
диастематомиелии
вызывает
вторичные
сосудистые
изменения
нижних
конечностей
,
имеющих
корреляцию
со
сторонынейромышечныхнарушений
[9].
Также
у
ряда
больных
в
клинической
картине
наблюдались
нарушения
функций
внутренних
органов
:
пороки
сердца
,
легких
,
пищевода
и
аномалии
почекимочевыводящихпутей
.
Нередко
встречаются
нарушения
эвакуаторной
функции
толстой
кишки
.
Многие
авторы
отмечали
,
что
в
патогенезе
анальной
инконтиненции
имеет
место
неврологический
дефицит
аноректальной
зоны
.
Диастематомиелия
,
