ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
445
Этиология
.
Предполагалось
,
что
наличие
данного
порока
–
это
результат
оставшегося
соединения
нервной
трубки
с
амниотической
полостью
или
примитивной
кишкой
[4].
Pang
считал
,
что
диастематомиелия
–
это
результат
неправильного
формирования
эндо
-
мезенхимального
тракта
и
нарушения
замыкания
нервной
трубки
в
эмбриогенезе
,
что
приводит
к
незаращению
половин
спинного
мозга
[10].
Диастематомиелия
формируется
на
3-7
неделях
беременности
в
процессе
нарушения
соприкосновения
валиков
при
образовании
первичной
нервной
трубки
.
Из
мезодермы
формируется
средняя
перегородка
,
из
которой
впоследствии
образуется
перегородка
диастематомиелии
.
К
возрасту
7-8
лет
заканчивается процесс
синостозирования дуг позвонков
[8].
Сопутствующие
заболевания
.
В
изолированном
виде
порок
встречается
редко
.
По
данным
Э
.
В
.
Ульриха
[14],
все
исследуемые
им
факты
диастематомиелии
сочетались
с
пороками
развитияпозвоночника
.
Расщепление
спинногомозга может
сочетаться
с
аномалиями
позвоночника
:
кифосколиозом
,
расщепленными
или
бабочкообразными
позвонками
,
полупозвонками
, spinabifida,
отсутствием
диска
,
дорсальной
гипертрофией
кости
вместе прикрепления
перегородки
[7,11].
Диастематомиелия
также
часто
сочетается
и
с
пороками
развития
спинного
мозга
–
кистами
,
сирингомиелией
[10,11].
Нередко
расщеплению
мозга
сопутствуют
другие
формы
спинальной
дизрафии
–
дермоиды
и
дермальные
кисты
позвоночного
канала
,
дермальные
синусы
,
эктопии
в
позвоночный
канал
в
виде
тератоидных
образований
,
субарахноидальныеи
экстрадуральные липомы
[14].
Часто
встречаются
аномалии
развития
нижних
конечностей
–
тотальная
гипоплазия
или
гипоплазия
отдельных
групп
мышц
,
укорочение
отдельных
сегментовили
всей
конечности
,
различные деформации
стоп
[13].
Из
пороков
развития
внутренних
органов
наиболее
часто
встречается
сопутствующая патология органовмалого
таза ипочек
.
При
локализации
в
шейном
отделе
диастематомиелия
практически
всегда
сочетается
с
синдромомКлиппеля
-
Фейля
[4].
Пренатальнаядиагностика
.
Пренатальная
диагностика
диастематомиелии
впервые
была представлена
R.
Williams
и
R.Barth
в
1985
г
[28].
Максимально
ранняя
ультразвуковая
идентификация
диастематомиелии
была
произведена
в
15
недель
беременности
[2].
Признаки
диастематомиелии
можно
обнаружить
уже
в
первом
триместе
беременности
с
помощью
ультразвукового
исследования
[23].
Патогномоничным
симптомом
при
ультразвуковом
исследовании
плода
является
обнаружение
фиброзного
,
хрящевого
или
костного
тяжа
в
проекции
спинномозгового
канала
,
чаще
в
нижнегрудном
или
поясничном
отделах
