ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
455
крови
(
БАСК
),
как
и
лизоцимная
активность
секрета
ротовой
полости
были
снижены
почти
вдвое
.
В
условиях
дефицита
ключевых
факторов
неспецифической
защиты
антигенная
нагрузка
сопровождается
избыточным
накоплением
повреждающих
компонентов
иммунного
ответа
и
токсических
метаболитов
(
ЦИК
,
свободных
радикалов
),
которые
способны
приводить
к
повреждению
морфологических
структур
органа
,
а
также
свидетельствуют
о
высокой
вероятности
септических
осложнений
.
В
ремиссию
показатели
оставались
сниженными
,
но
наблюдалось
нарастание
БАСК
,
что
,
по
всей
видимости
,
связано
с
нарастанием
уровня
специфических
иммуноглобулинов
.
Снижение
показателей
неспецифической
защиты
у
детей
с
МВ
при
хроническом
инфицировании
Burkholderia cepacia
отражает
глубокие
нарушения
в
системе
иммунитета
и
является
одной
из
причин
утяжеления
бронхолегочногопроцесса приинфицированииданным
возбудителем
[12].
Наиболее
ранним
осложнением
течения МВ
является
поражение
печени
.
Для
определения
состояния
паренхимы
печени
и
кровотока
по
сосудам
портальной
системы
и
сосудам
чревного
ствола
проводится
комплексная
ультразвуковая
оценка
,
которая
позволяет
уточнить
выраженность
фиброза
и
выявить
начальныепризнакипортальной
гипертензии
[11].
Поскольку
данная
патология
является
хронической
,
то
пациенты
нуждаются
в
непрерывном
лечении
и
активном
диспансерном
наблюдении
в
течение
всей
жизни
.
Ранняя
и
адекватная
терапия
улучшает
течение
МВ
и
повышает
качество
жизни
больных
.
Оптимизация
медицинской
помощи
больным
МВ
связывается
и
с
созданием
специальных
регистров
пациентов
для
обеспечения
достоверной
статистической
оценки
дальнейшего
развития
и
тенденций
в
показателях
заболевания
,
эпидемиологической
ситуации
в
регионах
,
сравнения
качества оказания помощи
в различныхцентрахи
странах
[10, 24, 25].
Низкий
нутритивный
статус
больных
МВ
во
многом
определяет
тяжесть
течения
заболевания
и
прогноз
,
поэтому
заместительная
терапия
микрогранулированными
панкреатическими
ферментами
наряду
с
высококалорийнойдиетой
составляют основубазисной
терапииМВ
.
Заболевание
легких
оказывает
наиболее
выраженное
влияние
на
прогноз
,
поэтому
оптимизация
антибактериальной
терапии
является
одной
из
наиболее
приоритетных
задач
.
В
настоящее
время
активно
разрабатываются
ингаляционные
формы
препаратов
,
позволяющих
достигать
высоких
концентраций
в
бронхиальном
дереве
[5].
Более
десяти
летшироко
применяют
тобрамицин
и
колистиметат
натрия
,
которые
используют
как
для
ранней
эрадикации
,
так
и
для
лечения
хронической
инфекции
,
обусловленной
Pseudomonas aeruginosa [27].
Сегодня
спектр
ингаляционных
антибиотиков
стремительно
расширяется
.
В
2010
г
.
получил
одобрение
FDA (Food and Drug
Administration)
к
применению
азтреонам
в
виде
аэрозоля
[33].
Заканчиваются
клинические
испытания
ингаляционного
ципрофлоксацина
и
липосомального
амикацина
.
Вторая
фаза
исследований
новой
формы
левофлоксацина
для
аэрозольного
применения
,
проведенных
во многих
центрах США
,
завершилась
регистрациейпрепарата
[26].
