ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
444
Научныйруководитель
:
АндрейВалерьевичПисклаков
заведующийкафедройдетскойхирургии
,
доктормедицинскихнаук
Резюме
.
Литературный
обзор
посвящен
анализу
научных
публикаций
редкого
порока
развития
позвоночника
и
спинного
мозга
–
диастематомиелии
.
В
нем
представлены
современные
взгляды
на
этиологию
,
диагностику
,
классификацию
и
лечение
данной
аномалии
.
Литературный
обзор
позволил
объединить разрозненные данные одиастематомиелии
Введение
.
Диастематомиелия
–
это
редкая
врожденная
аномалия
позвоночника
и
спинного
мозга
,
при
которой
спинной
мозг
расщепляется
на
два
рукава
перегородкой
,
расположенной
в
сагиттальной
плоскости
и
имеющей
костный
,
хрящевой
или
фиброзный
состав
. [2,3,17]
Частота
встречаемости
этого
порока
составляет
0,05-025
случаев на
1000
новорожденных
.
Из
всех пороков развития
позвоночника
и
спинного
мозга
диастематомиелия
встречается
в
4,49%- 4,9%
случаев
,
причемдевочкипоражаются чащемальчиков
(77,7-85%) [18, 11].
Диастематомиелия
–
сложнодиагостируемая
патология
,
которая
может
проявляться
в
деформации
позвоночника
,
косолапости
,
нарушениях
функций
тазовых
органов
,
стойких
нейромышечных
и
сосудистых
изменениях
нижних
конечностей
[4,8].
Внешние
проявления
порока
весьма
скромны
,
поэтому
диагностика диастематомиелиичасто
запаздывает
[19].
Перегородка
спинномозгового
канала
имеет
переднезаднее
направление
и
может
располагаться
не
строго
в
сагиттальной
плоскости
,
при
этом
она
может
разделять
спинной мозг
на
неравные
части
.
Характер
расщепления меняется
от
наиболее
выраженного
,
с
самостоятельно
сформированными
дуральными
мешками
,
до
варианта
,
когда
«
рукава
»
спинного
мозга
,
спаянные
с
перегородкой
,
лежат
в
едином
дуральном
мешке
.
Этот
врожденный
порок
входит
в
группу
заболеваний
с
общим
названием
«
синдром
фиксированного
спинногомозга
» [4,14, 15].
С
.
В
.
Никитин
утверждает
,
что
каждая
половина
спинного
мозга
имеет
центральный
канал
,
и
,
как
правило
,
по
одному
вентральному
и
дорсальному
корешку
,
идущих
к
соответствующемумежпозвонковомуотверстию
[12].
Впервые
эту
аномалию
описалС
.P. Ollivier
в
1837
году
.
В
1992
году
D. Pang
выделил
2
типа
диастематомиелии
.
При
1
типе
костная
,
хрящевая
или
фиброзная
перегородки
пересекают
позвоночный
канал
,
спинной
мозг
и
его
оболочки
в
сагиттальном
направлении
.
При
2
типе
разделения
позвоночного
канала
не
возникает
,
а
спинной
мозг
делится
фиброзной
перегородкой
внутри
единого
дурального
мешка
на
два
рукава
. [14].
В
настоящее
время
нет
признанной
классификации
диастематомиелии
[4].
Но
существуют
разные
рабочие
классификационные
схемы
[29].
Перегородка
может
располагаться
в
любом
отделе
позвоночника
,
но
чаще
она
встречается
впояснично
-
крестцовомотделе
[18].
