ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
359
Пренатальный
консилиум
должен
предложить
прерывание
беременности
толькопри
условии
точнойдиагностикинекурабельногопорока
.
Классификация
.
В
периоде
новорожденности
(
иногда
в
первые
дни
,
часы
или
минуты
после
рождения
)
манифестируют
пороки
,
называемые
критическими
,
так
как
они
в
95–100%
случаев
сопровождаются
жизнеугрожающими
состояниями
и
определяют
раннююнеонатальную
летальность
.
К
группе
критических пороков
многие
авторы
относят
транспозицию
магистральных
сосудов
(
ТМС
),
СГЛС
,
атрезию
трикуспидального
клапана
или
легочной
артерии
с
интактной
межжелудочковой
перегородкой
(
МЖП
),
предуктальную
коарктацию
аорты
,
общий
артериальный
ствол
,
единственный
желудочек
,
двойное
отхождение
магистральных
сосудов
от
правого
желудочка
и
другие
.
Учитывая
высокую
летальность новорожденных
детей
имладенцев
отВПС
,
для
данной
возрастной
группы
пациентов
создана
классификация
,
основанная
на
определении
ведущего
клинического
синдрома
,
эффективности
терапевтической
тактики
и
определяющая
сроки
хирургического
вмешательства
.
Синдромальная
классификация
ВПС
у
новорожденных
и
детей
первого
годажизни
(
ШарыкинА
.
С
., 2005)
1.
ВПС
,
проявляющиеся
артериальной
гипоксемией
(
хроническая
гипоксемия
,
гипоксемический
статус
)—«
дуктус
-
зависимые
»
пороки
.
2.
ВПС
,
преимущественно
проявляющиеся
сердечной
недостаточностью
(
острая
сердечная
недостаточность
,
застойная
сердечная
недостаточность
,
кардиогенныйшок
).
3.
ВПС
,
проявляющиеся
нарушениями
ритма
сердца
(
полная
атриовентрикулярная блокада
,
пароксизмальная
тахикардия
).
Данные
состояния
могут
сочетаться
,
усугубляя
тяжесть
состояния
детей
,
50%
этих
детей
требуют
хирургического
или
терапевтического
вмешательства
на первом
годужизни
.
ДиагностическиекритерииТМСвключают
:
•
Электрокардиографические
признаки
гипертрофии
правого
предсердия
и
правогожелудочка
—
высокий
зубец Р
в
«
правых
»
отведениях
—
III, V1–3,
глубокие
зубцы
S
в
«
левых
» — I, V5–6
и
высокие
зубцы
R
в
отведениях
III, V1–3.
•
Рентенологически
определяется
кардиомегалия и
«
овоидная
»
форма
сердца
с
узким
сосудистымпучком
в
результате
совмещения
контуров
крупных
сосудов
(
фото
).
•
По
данным
эхокардиографии
—
параллельный
ход
выводных
отделовжелудочков
—
легочной
артериии
аорты
.
•
Гипероксидный
тест
отрицательный
—
при
попытке
подачи
100%
кислорода
через маску
у
больных
с
«
синими
»
пороками
через
10–15
минут
рО
2
возрастает не
более
чемна
10–15
мм
рт
.
ст
. (
тогда
как при
болезнях
легких
рост
рО
2
составляет до
100–150
ммрт
.
ст
.).
