k418 - page 367

ВестникНОМУС. Сборникматериалов конкурса литературных обзоров-2012
367
Выделяют три клинико-патогенетических вариантаСДССС [24; 26]:
- неонатальная легочная гипертензия и персистирование фетальных
коммуникаций;
- транзиторная дисфункция миокарда с нормальной, повышенной или
сниженной сократимостью;
- дизритмический вариант.
Первый тип (высокое давление в малом круге кровообращения и право-левый
шунт крови через открытое овальное окно и открытый артериальный проток)
характеризуется клинической картиной врожденного порока сердца синего
типа, проявляющегося синдромом артериальной гипертензии. Диффузное
синюшное окрашивание кожных покровов имеется с рождения ,
малоэффективны тесты с кислородом. Рентгенологическое исследование
органов грудной полости выявляет умеренное увеличение кардиоторакального
индекса до 65% (норма 60%) и разной степени выраженности обеднение
легочного кровотока [3; 9; 12; 17]. Данная рентгенологическая картина
соответствует прекапиллярной форме легочной гипертензии по Н.Г. Зернову и
М .Б. Кубергеру (1977), что встречается у 40% пациентов с постгипоксическим
СД ССС . Для ЭКГ характерны специфические признаки: увеличенный по
амплитуде зубец Р (признак перегрузки правого предсердия), а также
нарушения внутрижелудочковойпроводимостипо системе правой ножки пучка
Гиса – от неспецифических нарушений проводимости до полной блокады.
Допплер-ЭхоКГ позволяет определить давление в полости правого желудочка,
которое всегда повышено и составляет 35—65 мм рт. ст. (норма до 30 мм рт.
ст.), а также право-левый сброс крови через фетальные коммуникации и их
размер. В дальнейшем у таких детей сброс крови из право -левого становится
сначала двунаправленным (бидиректоральным), а затем может выявляться
лево-правый сброс крови, причем как через открытый артериальный проток ,
таки через открытое овальное окно [21].
Для второго типа характерно преобладание лево-правого шунтирования крови,
что первоначально встречается реже (10% случаев) и может приводить к
нарушению функции легких вплоть до отека . Рентгенологическая картина при
таком типе легочной гипертензии (капиллярная форма по Н.Г . Зернову иМ.Б.
Кубергеру) характеризуется увеличением кардиоторакального индекса,
сглаженностью талии сердца, умеренной гиперволемией в легких .
Дифференциальный диагноз проводится с врожденными пороками сердца
бледного типа .
Катамнестическое наблюдение за детьми , перенесшими СД ССС в виде
неонатальной легочной гипертензии, показывает наличие отклонений на
рентгенограммах органов грудной полости, характеризующихся увеличением
кардиоторакального индекса на 6—10%, усилением легочного рисунка в
области корней и обеднением его на периферии, что соответствует
минимальным признакам легочной гипертензии. У таких пациентов возможно
выявление на ЭКГ нарушений проводимости по системе правой ножки пучка