ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
358
желудочка
,
ТМС
,
тетрада
Фалло
,
стеноз
и
атрезия
легочной
артерии
,
коарктация
аорты
,
ДМЖП
.
Частота
таких
ВПС
,
как
ДМЖП
,
дефект
межпредсердной
перегородки
(
ДМПП
),
в
этом
возрасте
относительно
небольшая
.
На
аутопсии
у
детей
в
возрасте
от
1
мес
до
1
года
наиболее
часто
встречались
ДМЖП
,
ТМС
,
АВК
,
коарктация
аорты
,
тетрада
Фалло
,
пороки
с
обструкцией
левогожелудочка
.
В
группе
детей
первого
года
жизни
из
-
за
большей
распространенности
тяжелых ВПС
реже
встречаются ОАП
,
стеноз
легочной
артерии
,
стеноз
аорты
.
Из
монографии
портала
кардиологов
cardiologportal.ruc
увеличением
возраста
меньше
остается
в
живых
детей
со
сложными
и
комбинированными
ВПС
.
Структура
ВПС
у
подростков
и
взрослых
имеет
свои
особенности
,
именно
в
этом
возрасте
удается
проследить
естественное
течение
многих
ВПС
.
По
мнению
специалистов
это
как
правило
,
умеренные
клапанные
дефекты
,
небольших
или
средних
размеров
ДМЖП
,
ДМПП
,
ОАП
,
коарктация
аорты
.
К
другим
ВПС
относятся
корригированная
ТМС
,
аномалия
Эбштейна
,
тетрада
Фалло
и
ВПС
с
высокой
легочной
гипертензией
,
которые
не
были
устранены
хирургическим
путем
в
детстве
до
развития
такого
серьезного
осложнения
.
Примерно
у
23-30
%
детей
с
ВПС
имеются
сопутствующие
аномалии
желудочно
-
кишечного
тракта
,
мочеполовой
и
костной
систем
,
ЦНС
[ Menashe
V . et al ., 1967; Moller J ., Neal W ., 1981].
Наиболее
высокая
частота
экстракардиальных
пороков
развития
отмечается
у
больных
с
комбинированными
септальнымидефектами
(74%),
ОАП
(59%),
ДМЖП
(58%),
наиболее низкая
—
прифиброэластозеиТМС
( Landtman)
Масштабпроблемыподчеркивает
высокая частотаВПС
:
в разных
странах
этот
показатель
варьирует
от
0,6%
до
2,4%
в
год
у
детей
,
родившихся живыми
,
с
учетом
внутриутробной
гибели
плода
и
ранних
выкидышей
общая
частота
ВПС
составляет
7,3% [1, 3].
Журнал
Статистический
учет
2012 . «
Педиатрия
перинатология
»2009
год
.
Пренатальнаядиагностика
.
МаргаритаТуманян
НЦ
сердечно
-
сосудистой
хирургии
им
.
Бакулева
,
рук
-
ль
отд
-
я
неонатальнойинтенсив
.
кардиологии
,
гл
.
детский
кардиологМоск
.
обл
.,
д
.
м
.
н
.
Журнал
"9
месяцев
"
№
032002
Сцелью
снижениямладенческой
смертностииспользуется пренатальный
ультразвуковой
скрининг
,
позволяющий
выявить
большинство
ВПС
до
24-
й
недели
гестации
.
При
подозрении
на
порок
проводится
прицельное УЗИ
плода
на
аппарате
экспертного
класса
.
Основная
задача
—
предотвратить
рождение
детей
с
неоперабельными
пороками
—
синдромом
гипоплазии
левого
сердца
(
СГЛС
),
гипертрофической
кардиомиопатией
с
признаками
органического
поражения
миокарда
,
множественными
пороками
развития
плода
.
