ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
352
Руководитель
отдел
неонатальной
интенсивной
кардиологии
гл
.,
детский
кардиолог
Московской
,
обл
.,
д
.
м
.
н
. (
Журнал
9 –
месяцев
№
03 2002
год
)
выделяет пороки
«
синего
» (
сопровождающиеся цианозом
,
или
синюшностью
)
и
«
бледного
»
типа
(
бледные
кожные
покровы
).
Отмечает
что
более
опасными
являются
пороки
«
синего
»
типа
,
так
как
они
сопровождаются
снижением
насыщения
крови
кислородом
.
Примерами
пороков
«
синего
»
типа
являются
такие
тяжелые
заболевания
,
как
тетрада Фалло
1
,
транспозиция
магистральных
сосудов
2
,
атрезия
легочной
артерии
3
,
а
пороков
«
бледного
»
типа
-
дефект
межпредсердной
перегородки
,
дефект
межжелудочковой
перегородки
4
и
другие
.
Маргарита
Туманян
подразделяет
пороки
на
дуктус
-
зависимые
(
от
лат
.
ductus
-
проток
,
т
.
е
.
компенсирующиеся
с
помощью
открытого
артериального
протока
)
и
дуктус
-
независимые
(
в
этом
случае
открытый
артериальный
проток
,
наоборот
,
мешает
компенсации
кровообращения
).
К
первым
она
относит
:
тетраду
Фалло
,
ко
вторым
-
дефект
межжелудочковой
перегородки
.
От
взаимоотношения
ВПС
с
открытым
артериальным
протоком
зависит
прогноз
,
сроки
развития
декомпенсации
(
срыва
защитных механизмов
)
и
принципы
лечения
.
В
журнале
«
Педиатря
-
здоровье
ребенка
» 2002
год
Москва
,
половина
врожденных
пороков
сердца
считается
критическими
врожденными
пороками
периода
новорожденности
,
то
есть
пороками
,
которые
при
естественном
течении
сопровождаются
высокой
летальностью
детей
в
первые
дни
(29%),
недели
и месяцыжизни
(42%).
При
отсутствии
адекватной
терапии
и
прежде
всего
хирургической
помощи
до
1
года
доживает
не
более
четверти
больных
,
половина
из
которых
к
этому
возрасту
находится
в
тяжелом
состоянии
.
По
мнению
ведущего
специалиста
оперирующего
хирурга
д
.
м
.
н
Степанова
В
.
В
в
принципе
любой
порок
может
привести
к
критическому
состоянию
,
но
если
при
транспозиции
магистральных
сосудов
(TGA)
критическое
состояние
наблюдается
у
100%
больных
,
то
при
дефекте
межпредсерднойперегородки
(ASD)—
только
у
6,6%
Актуальностьпролемы
.
ВПР
являются
актуальной
и
все
еще
не
решенной
проблемой
современной
медиц
науки
.
По
данным
Гудиновой
Ж
.
В
.
в
Омском
регионе
пороки
развития
являются
одной
из
наиболее
частых
причин
инвалидности
у
детей
’
аВПС
в
стуктуре
всех
аномалийразвития
занимают
ведущееместо
(
Бочанцев
С
.
В
с
соавтор
2006
г
Антонова
И
В
2010).
Рождаемость
детей
с
пороками
сердца
составл
в
РФ
от №
.2
до
8.0
на
1000
новорожденных
и
имеет
тенденцию
к
росту
.
На
сегодняшний
день
описано
более
90
анатомических
вариантов ВПС
и
около
200
различных
их
сочетаний
Гудинвым Ж
.
В
,
Шабаловой
Н
.
П
,
Антонвым
О
.
В
наибольшая
инцидентность
отмечена
для
дефектов
межжулудочковой
и
межпредсердной
перегородок
открытого
артериального
протока
.
Однако
в
последние
годы
отмечается
рост
числа детей
со
сложнымипороками
сердцаи
крупных
сосудов
.
Врождённые пороки
развития
(
ВПР
)
являются
одной
из
основных
проблем
современнойпедиатрии
[A.C.
Шарыкин
, 2
ООО
, H.H.
Шабалов
, 2000].
