ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
349
Научныйруководитель
:
ассистенткафедрыГоспитальнойпедиатрии
БельскийВладиславВикторович
Кафедра
госпитальнойпедиатрии
Введение
Врожденные
пороки
сердца
(
ВПС
) —
одно
из
наиболее
частых
врожденных
заболеваний
.
По
многочисленным
сводным
статистикам
,
эти
пороки
развития
встречаются
в
среднем
с
частотой
8
случаев
на
1000
живорожденных
детей
и
составляют
10 %
всех
врожденных
аномалий
.
Эта
частота
оказывается
еще
большей
при
учете
спонтанных
выкидышей
и
мертворождений
.
Летальность
детей
с
ВПС
до
настоящего
времени
остается
высокой
.
Около
50%
детей
сВПС
умирает на
1-
м
годужизни
,
в
том
числе
50%
-
в
течение первогомесяцажизни
(
А
.
С
.
Шарыкин
2000).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯВПС
.
Вразных
странах
распространенностьВПС
составляет от
0,6
до
2,4%
в
год
удетей
,
родившихсяживыми
.
Ещё
в
0,3-0,6%
случаев
выявляютсяне
-
структурные
заболевания инарушения ритма
сердца
.
Сучётом
внутриутроб
-
ной
гибелиплодаи
ранних
выкидышейпоказатель распространенностиВПС
составляет
7,3%.(
портал
кардиологовРФ
)
В
структуре
смертностиотВПСи
аномалийразвитиямагистральных
сосудов
91%
пациентов
–
этодетипервого
годажизни
.
Естественная
леталь
-
ностьпри
всехВПС
составляет около
40%
и
35%
летальныхисходов
–
в
раннемнеонатальномпериоде
(
до
6
дней
).
Около
70%
детей
умирают
в
те
-
чение первогомесяцажизни
.(
Неонатология
и
весник
здоровья
1998
год
)
Основная часть
По
данным
научно
-
исследавательских
работ
детских
кардиологов
и
всемирного
съезда
ассоциации
кардиологов
2001
года
с
целью
оптимизации
оказания
специализированной
помощи
новорожденным
с
патологией
сердца
необходимо
выполнение
основных
принципов
организации
помощи
,
заключающихся
враннем
выявленииноворожденного
с
ВПС
(
или
подозрением
на
него
)
в
родильном
доме
,
транспортировке
его
в
специализированный
перинатальный
центр
,
где
осуществляется
точная
топическая
диагностика
и
адекватная
интенсивная
терапия
,
определяются
оптимальные
сроки
кардиохирургической
коррекции
,
проводится
диагностика
и
лечение
сопутствующих
состояний
,
осуществляется
подготовка
и
перевод
в
кардиохирургическую
клинику
,
если
последняя
не
является
составной
частью
перинатального
кардиологического
центра
,
проводится
своевременное
хирургическое
лечение
и
адекватное
послеоперационное
выхаживание
.
Кардиохирурги
Бакулевского
центра
здоровья
считают
что
особенности
внутрисердечной
гемодинамики
,
степень
зрелости
легочной
ткани
и
легочной
гипертензии
обуславливают
не
только
тяжесть ВПС
,
но
и
являются
причинами
