Levin L.S. et al., 1982 объясняли синий оттенок склер тем, что пигмент со
судистой оболочки просвечивает через истонченную, прозрачную склеру.
В настоящее время несовершенный остеогенез подразделяют на 4 ти
па в соответствии с типами наследования и клиническими вариантами (А.В.
Руцкий и И.А. Швед, 1991). Зубы поражаются при одном типе аутосомно-
доминантного наследования. Для этих больных характерны нормальная
масса тела при рождении. Переломы костей бывают редко, часты разнооб
разные деформации костей, остеопороз. Острота слуха и склеры в норме.
L.S. Levin и соавторы (1988 г.) наблюдали у *детей с аутосомно-
доминантным типом несовершенного остеогенеза переломы костей, синие
склеры, потерю слуха и аномалии зубов. Временные зубы имели синевато-
серую окраску и увеличенную полость зуба. Цвет постоянных зубов изме
нен не был. Авторы описывают тауродонтизм, дентикли в полости зуба и
узкие корневые каналы. А.С. Jones, R.A. Baughman (1993 г.) наблюдали
множественные идиопатические кисты на нижней челюсти, перелом мы
щелкового отростка и несовершенный дентиногенез. По данным L.T. Вог-
garello и соавторов (1983 г.), у 80% больных изменена окраска временных
зубов, у 35% - постоянных. Характерна водянисто-серая окраска эмали,
часто имеется перламутровый оттенок («янтарные зубы»), или такие зубы
называют опалесцирующими. Возможно, наследственный опалесцирующий
дентин является компонентом несовершенного остеогенеза. У 22% больных
с диагнозом несовершенный остеогенез был выявлен несовершенный ден
тиногенез, по данным М.В.Волкова и Н.Н. Нефедьевой (1974 г.). Выражен
ную деминерализацию дентина, изменение цвета зубов отмечали К. Стоя
нова (1987 г.), J. Walfimo (1994 г.).
Перечисленные выше синдромы являются наиболее тяжелыми фор
мами ДСТ. И деформации черепно-лицевой области представляют собой
наиболее существенные признаки наследственных болезней. Люди с дис-
пластикозависимыми аномалиями конституции, имеют специфические
22
