нормального эмбриогенеза. При этом полиорганность поражения, видимо,
обусловлена тем, что предельно допустимые сроки, когда действие небла
гоприятного фактора, способного вызвать нарушение органогенеза, для
многих органов и систем примерно одинаковы [73, 74, 75].
Часто набор фенотипических признаков у пациентов напоминает ту
или иную дифференцированную синдромальную патологию [69]. В таком
случае принято говорить о «марфаноподобном», MASS - подобном и элер-
соподобном фенотипах.
Для клиники недифференцированной ДСТ с марфоноидным феноти
пом характерно сочетание признаков генерализованной ДСТ с астениче
ским телосложением, долихостеномелией, арахнодактилией, поражением
клапанного аппарата сердца, аорты, нарушением зрения.
Для недиффернцированной ДСТ с MASS - подобным фенотипом ха
рактерно сочетание признаков генерализованной ДСТ с нарушениями со
стороны сердца (чаще пролабирование створок клапанов), скелетные ано
малии, кожные изменения в виде истончения или наличия участков субат
рофии.
При недифференцированной ДСТ с энерсоподобным фенотипом от
мечается сочетание признаков генерализованной ДСТ с тенденцией к ги
перрастяжимости кожи и разной степенью выраженности гипермобильно
сти суставов, нередко - низкорослостью.
На фоне системного диспластического процесса в течение жизни под
влиянием различных факторов возникают ассоциированные с ДСТ патоло
гические состояния, которые могут вести к ухудшению качества жизни, к
ограничению трудоспособности или даже смерти [195].
Для установления факта ДСТ и оценки степени ее тяжести были рас
считаны диагностические коэффициенты для каждого висцерального, ло
комоторного и биохимического признака ДСТ [316 195]. Авторы разрабо
тали диагностический алгоритм на основе последовательного анализа Валь
18
