канов и несульфатированных гликозоаминоканов в матриксе хряща, нару
шающих трофику хондроцитов [17]. Возможно, недостаточное количество
щелочной фосфатазы, синтезируемое измененными хондроцитами, наруша
ет процесс кальцификации хряща [125]. При несовершенном остеогенезе,
при синдроме Моргана имеет место неравномерность распределения и об
щее снижение степени минерализации костей и хряща [17].
Кожа при ДСТ истончена в разной степени выраженности, склонна к
легкой травматизации и образованию келлоидных рубцов, гиперэластична.
У больных с синдромом Элерса-Данлоса кожа гиперэластична, имеются
келлоидные рубцы, симптом «папиросная бумага» [62,146].
Для ДСТ характерно уменьшение мышечной массы. Современные ис
следования
(гистологические,
гистохимические,
электронно
микроскопические) выявляют уменьшение размеров мышечных волокон
поперечно-полосатых мышц, существуют предположения, что аналогичные
изменения происходят и в сердечной, и в глазодвигательной мускулатуре.
[195].
Широко распространенная при ДСТ патология органов зрения пред
ставлена миопией разной степени выраженности, дислокацией хрусталика,
отслойкой сетчатки, дегенеративными изменениями на глазном дне, увели
чением длины глазного яблока, плоской роговицей, голубыми склерами [1,
2,100, 144].
ДСТ характеризуется разнообразными поражениями сердечно
сосудистой системы. Диагностируются анатомические изменения клапанов
сердца, дилятация фиброзных колец, пролапсы клапанов, разрывы хорд с
развитием регургитации и нарушением центральной гемодинамики, расши
рение аорты, легочной артерии [100, 213].
При ангиографическом исследовании сосудов головного мозга и по
чек у пациентов с ДСТ часто обнаруживается поражение артерий среднего
и мелкого калибра - наличие крупных множественных аневризм мозговых
15
