и почечных сосудов, представляющих опасность возникновения геморраги
ческих инсультов и вазоренальной гипертензии. Наряду с указанными, час
тым клиническим проявлением сердечно-сосудистых изменений при ДСТ
является варикозное расширение вен нижних конечностей.
Как диспластикозависимые изменения описаны врожденные трахеоб-
ронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхоэктазы, трахеобронхиальная
дискензия, нарушения архитектоники легочной ткани, ведущие при повы
шенной растяжимости и сниженной эластичности к формированию про
грессирующей буллёзной
эмфиземы, поликистоза легких, спонтанного
пневмоторакса [195].
Характерным для ДСП является патология почек (аномалии почек и
мочеточников, нефроптоз). При синдроме Марфана могут иметь место ре-
новаскулярные изменения, при несовершенном остеогенезе - обструктив-
ные процессы по ходу мочевых путей, генерализованные иммунные мем-
бранопатии, возникшие из-за прогрессирующей дегенерации коллагена с
преимущественным вовлечением гломерулярных базальных мембран [1, 2,
17,29,30, 116, 195].
При ДСТ выявлены изменения со стороны иммунной системы. Им-
мунодефицитное состояние обусловливает развитие рецидивирующих хро
нических воспалительных заболеваний JIOP-органов, верхних дыхательных
путей, желудочно-кишечного тракта, лёгких, почек и кожи, тяжесть кото
рых определяется степенью выраженности ДСТ [43, 95, 193, 194].
Диспластикозависимые изменения внутренних органов вызывают
наибольший интерес исследователей, так как они определяют прогноз для
жизни больных. Наиболее изучена кардиореспираторная патология [13, 116,
195], в меньшей степени диспластикозависимые изменения и ассоцииро
ванная с ними патология иных локализаций. Таким образом, для ДСТ ха
рактерен выраженный полиморфизм клинико-морфологических нарушений.
Морфологические изменения в самой соединительной ткани в основном
16
