стереотипны. Поражения соединительной ткани создают благоприятные
условия для возникновения вторичных (ассоциированных) нарушений со
стороны внутренних органов и систем, что проявляется развитием хрониче
ских заболеваний, в свою очередь, нередко определяющих прогноз течения
основного патологического процесса [182].
Наследственные болезни отличаются высоким уровнем фенотипиче
ской гетерогенности, определяемой спецификой мутационного поврежде
ния, генотипом организма, а также влиянием факторов внешней среды [73,
74, 75]. Поэтому классифицировать и диагностировать наследственно обу
словленную патологию лишь по клиническим проявлениям не представля
ется возможным. Это подтверждается современными исследованиями в об
ласти молекулярной генетики [87]. С точки зрения Кадуриной Т.П. (2000 г.)
наследственную патологию соединительной ткани можно разделить на две
группы заболевания: монофакторного (хромосомного и генного) характера
и заболевания мультифакторной природы, а также на дифференцированные
и недифференцированные соединительнотканные дисплазии [87, 100, 195].
Дифференцированные дисплазии соединительной ткани характери
зуются определенным типом наследования, отчетливой клинической карти
ной, установленными и хорошо изученными генными и биохимическими
дефектами. Таковыми являются: несовершенный остеогенез, синдром Элер-
са-Данлоса, синдром Альпорта, синдром Марфана.
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагности
руются в случае, когда у пациента набор диагностических признаков не ук
ладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний. По мнению ря
да авторов [73, 75, 195] такая патология распространена достаточно широ
ко. Существует недифференцированная дисплазия соединительной ткани
приобретенного генеза, которая возникает в результате влияния неблаго
приятных факторов на плод в период внутриутробного развития, и при оп
ределенной генетической предрасположенности приводит к нарушению
17