да, позволяющий оценить степень выраженности ДСТ. Технология расчета
следующая: складываются диагностические коэффициенты признаков, вы
явленных у пациента, достижение диагностического порога «+19» - свиде
тельствует о наличии у обследованного маловыраженной ДСТ, достижение
диагностического коэффициента «+23» и выше свидетельствует о наличии
выраженной ДСТ.
Ряд авторов относят пациента к числу лиц с ДСТ на основании обна
ружения у него трех и более внешних признаков [159]. Наличие двух глав
ных признаков (локомоторных) полагают достаточным для установления
ДСТ I степени, 3-4 главных признаков - II степени, 5 и более - III степени.
В челюстно-лицевой области проявления ДСТ встречаются в виде на
рушения развития челюстей, приводящего к формированию различных
аномалий прикуса, «готического неба», асимметрии лица, гипо- и гиперте-
лоризма [185, 195]. Для диагностики ДСТ имеет значение разрез глазных
щелей (монголоидный и антимонголоидный), птоз, эпикантус, экзофтальм,
помутнение хрусталика, голубые склеры, косоглазие, размер ресниц, форма
переносицы (запавшая, широкая), выступающие надбровные дуги, форма и
положение ушной раковины, форма черепа, позднее закрытие родничков
[15].
Многие наследственные синдромы и болезни соединительной ткани
сопровождаются поражением черепно-лицевой области. Их своевременная
диагностика, профилактика и лечение требует сотрудничества генетиков и
клиницистов различного профиля.
Для генерализованного синдрома Марфана характерны высокий не
пропорциональный рост и другие изменения скелета, аномалии развития
аорты. Поражение органов зрения - эктопия хрусталика, катаракта, косо
глазие, нистагм, голубые склеры, дегенерация и отслойка сетчатки наблю
даются у 50-80% процентов больных и служат одним из ранних признаков,
особенно эмбриотоксон, гипоплазия радужки [1, 2, 100].
19
