Базальная мембрана капилляров слизистой оболочки десны содержит
коллаген IV типа. Эндотелиальные клетки капилляров вырабатывают кол
лаген VIII типа.
Преимущественно коллаген I типа входит в состав связочного аппа
рата и соединительнотканной капсулы височно-нижнечелюстного сустава.
Коллагеновые белки II типа составляют около 50% массы сухого вещества
суставного хряща.
Внутрисуставной диск ВНЧС состоит из волокнистого хряща, в со
ставе которого коллаген II типа (до 40%) и IX типа,-который сшивает кол
лагеновые волокна (до 8-10%) [151].
Соотношение между содержанием коллагена различного типа в орга
низме в целом и в отдельных его органах и системах меняется в течении
жизни и характеризует физиологические процессы развития и старения ор
ганизма [190].
Наследственная патология соединительной ткани связана с наруше
нием биосинтеза, вследствие мутаций в генах, ответственных за формиро
вание первичной структуры коллагена, компонентов экстрацеллюлярного
матрикса, а также многочисленных ферментов, принимающих участие во
внутри и внеклеточном созревании коллагена, фибриллогенезе, образование
коллагеновых волокон, а также с нарушением биодеградации коллагеновых
структур [9, 17, 68, 146, 195].
О характере мутации косвенно позволяет судить тип наследования
дефекта. Аутосомно-доминантно наследуются заболевания, обусловленные
генетическими дефектами первичной структуры коллагена. Аутосомно-
рециссивно или Х-сцепленно наследуются заболевания, возникающие из-за
нарушения состояния ферментов, участвующих во внутри- и внеклеточном
созревании коллагена [74].Для наследственных заболеваний соединитель
ной ткани характерен выраженный клинический полиморфизм, который
связан со спецификой мутационных повреждений. В основе конкретной
12
