верхней и нижней челюстей, в полостях зубов были обнаружены дентикли.
Корневые каналы были сужены. У данных пациентов удаление зубов со
провождается обильным кровотечением, замедлены репаративные процес
сы в костной ткани и слизистой оболочке полости рта, а на месте ран фор
мируются характерные атрофичные рубцы [15]. Наложение швов при хи
рургических манипуляциях представляет проблему, а ортодонтическое
лечение дает хорошие результаты [247]. Т.Н. Тернова и соавторы (1987 г.)
при обследовании 70 детей с СЭД (различных типов) выявили изменения в
челюстно-лицевой области в виде: раннего прорезывания и неправильного
расположения зубов в зубном ряду, первичной адентии или наличия пятен
на эмали зубов, дополнительных уздечек в области премоляров и моляров.
У многих детей авторы выявили неправильный прикус и высокое небо. Об
следуемые отмечали кровоточивость десен при чистке зубов, сильные кро
вотечения из лунки удаленного зуба. При обследовании детей с СЭД отме
чали высокое небо, узкий лицевой скелет и патологию положения зубов
[И] .
Остеогенез несовершенный - гетерогенное заболевание, характери
зующееся триадой симптомом: патологическая ломкость костей (61%), по
теря слуха (20%), сине-голубая окраска склер. Поражаются все кости скеле
та (переломы). Переломы лицевых костей относительно редки. S.P.Kybe
(1969) наблюдал у 30% больных чрезмерно большую окружность черепа, у
12% - гидроцефалию. Свод черепа непропорционально велик по сравнению
с лицевой частью. Роднички закрываются с опозданием. При микроскопи
ческом исследовании костной ткани обнаруживается высокое содержание
остеоцитов в костных структурах. Выражена слабость связочно-мышечного
аппарата. А. А. Дельвиг (1986 г.), проводя биохимическое исследование, вы
явил снижение синтеза коллагена I типа и синтез структурно-измененных
молекул коллагена I типа. В костях обнаружено присутствие коллагена ти
пов III и IV, в норме в этой ткани отсутствующих [60]. Beighton Р., 1981,
21
