3.2.9 Танатогенез при дисплазиях соединительной ткани
С точки зрения методологии, полная характеристика объекта должна
включать структурный анализ всех его компонентов для оптимизации
системы
управления
им
[238].
Важным
структурным
звеном,
характеризующим механизмы смерти при ДСТ, является выяснение и анализ
причин летальности лиц с ДСТ.
3.2.9.1 Анализ причин смерти больных с дисплазией соединительной
ткани
В течение 12-летнего периода наблюдения пациентов с ДСТ
зарегистрировано 23 летальных исхода. При анализе летальных случаев по
возрастам обращали внимание два летальных случая в молодом возрасте.
Первый летальный случай имел место у девушки 17 лет, прооперированной
повторно по поводу кифосколиоза позвоночника IV степени. Смерть
наступила в раннем послеоперационном периоде от острой легочно-сердечной
недостаточности в результате тромбоэмболии системы легочной артерии на
фоне кифосколиотического сердца (гипертрофия миокарда правого желудочка
до0,6 см с миогенной дилатацией его полости, смещение сердца с перекрутом
магистральных артерий вокруг оси). Гипертензия малого круга в данном
случаеусугублялась простой очаговой гипоплазией левого легкого.
Второй случай смерти наблюдался у мужчины 33 лет с синдромом
Марфана в результате быстро прогрессирующей сердечной недостаточности,
обусловленной расширением корня аорты. Нарастающая аортальная
недостаточность, появившаяся после перенесённой респираторной инфекции
и ангины (по записям в медицинской документации), вероятно, требовала
хирургической коррекции.
Однако
операция
пластики
аорты
и
протезирования клапана не была произведена в силу объективных
обстоятельств.
Летальные исходы у лиц в возрасте от 40 до 60 лет (п=10) были
обусловлены следующими причинами.
173
