Диссертация. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным в рачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти - page 179

Особенности сердечно-сосудистой системы умерших заключались в
относительно низких весовых показателях сердца (средняя масса 250±8,5 г).
Даже в случаях гипертрофии его отделов (п=4) масса органа не превышала
350 граммов. Сердце имело вытянутую конфигурацию так называемого
«капельного», с заметным преобладанием длины над шириной. В шести
случаях имелась дилатация полостей без признаков гипертрофии миокарда.
Малые аномалии сердца обнаружены у 16 (45,7%) умерших, их перечень
представлен в таблице 6.2.1.
Чаще всего встречались аномальные хорды и трабекулы, пролапсы
клапанов и провисание их створок. Как правило, малые аномалии сердца
сочетались друг с другом и с другими висцеральными дефектами. Количество
аномально расположенных хорд левого желудочка было настолько велико
(более20-30) у 2 умерших, что сердце на разрезе напоминало рыбачью сеть.
Проведено гистологическое исследование фрагментов стенок аорты и
легочного ствола в случаях их расширения. При этом отмечалось заметное
истончение и разрежение внутренней эластической мембраны, разволокнение
эластических волокон с кистозом медии, уменьшение их количества,
замещение эластических волокон пикринофильными коллагеновыми.
Микроскопия неравномерно утолщенных и провисающих створок
митрального и трикуспидального клапанов выявляла очаги миксоматоза в
субэндотелии, в эластическом и фиброзно-эластическом слоях отмечена
фрагментация и неравномерное распределение эластических и коллагеновых
волокон.
Типичной секционной находкой в исследуемой группе были аномалии
положения органов, связанные с их смещением вниз - спланхноптоз. По
частоте находок лидировали гастроптоз со смещением малой кривизны от
двух и более сантиметров вниз по отношению к пупку вплоть до уровня
малоготаза (п=3), одно- и двусторонний нефроптоз (п=5) со смещением почки
вниз более чем на один позвонок, провисание поперечной ободочной кишки
(п=3) в малый таз. Гастроптоз сопровождался истончением и дряблостью
179
1...,169,170,171,172,173,174,175,176,177,178 180,181,182,183,184,185,186,187,188,189,...323
Powered by FlippingBook