стенки желудка, расширением просвета органа, отсутствием складчатости
слизистой. Более всего опускалась пилорическая часть. При этом желудок
принимал форму продольно вытянутого мешка, вместе с пилорической
частьюжелудка вниз смещалась и горизонтальная часть двенадцатиперстной
кишки. Между горизонтальной и хорошо фиксированой вертикальной частью
двенадцатиперстной кишки образовывался перегиб под острым углом, что,
возможно, нарушало эвакуацию желудочного содержимого при жизни. У
одного пациента имелась долихосигма, в двух секциях обнаружены
множественные дивертикулы толстой кишки.
В четырех наблюдениях выявлялась необычная форма почек, имевших
неровный контур с участками западения коры, образующих борозды так
называемой «первородной дольчатости». При гистологическом исследовании
этих участков в препаратах обнаружена очаговая кортикальная (п=2),
кортико-медуллярная (п=1) и очаговая кистозная (п=1) дисплазия почечной
ткани, характеризующаяся нарушением дифференцировки нефронов с
персистированием эмбриональных структур - примитивных протоков,
клубочков, канальцев, мелких кист среди рыхлой соединительной ткани с
островками гиалинового хряща и скоплений гладкомышечных клеток.
Причинами смерти больных данной группы являлась легочно-сердечная
(п=2) - и дыхательная недостаточность (п=1) на фоне прогрессирования
туберкулезного процесса в легких, что подтверждалось гистологически
преобладанием альтеративной и альтеративно-экссудативной тканевой
реакцией. В одном случае обнаружена гематогенная диссеминация инфекции
с бугорковыми высыпаниями в лёгких, печени, селезенке, оболочках
головного мозга, когда причиной смерти послужил туберкулёзный
лептоменингит с отёком головного мозга.
Таким образом, секционные данные подтвердили системный характер
соединительно-тканной дисплазии с вовлечением практически всех органов,
структурными аномалиями на макро- и микроуровне.
180
