Диссертация. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным в рачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти - page 177

У всех умерших имелись аномалии костно-мышечной системы.
Деформации грудной клетки отмечены у 19 (82,6%) умерших, а позвоночника
у23 (100,0%). В 19 случаях (82,6%) они сочетались, создавая особый тип
абрисабольного с ДСТ.
Грудная клетка трупов отличалась узостью, плоской и удлиненной
формой, а реберный угол не превышал 70 градусов. В 5 наблюдениях (21,7%)
выявлена воронкообразная деформация грудной клетки разной степени, в 4
(17,4%) - килевидная (корпорокостального, манубриостеранльного и
костального типов), в 8 случаях - плосковороночный тип (34,8%), один
случай - кифосколиоз IV степени. В трех случаях отмечена необычная форма
мечевидного отростка: он имел расщеплённую форму, был искривлён, а в
двух наблюдениях диагностирована аксифоидия - недоразвитие и почти
полное его отсутствие.
При оценке искривлений позвоночника сколиоз I-II степени мы отметили
12раз (52,2 %), кифоз грудного отдела позвоночника - в 4 случаях (17,4 %) и
одинслучай - кифосколиоз IV степени.
Продольное плоскостопие зафиксировано
у 13 умерших (56,5%).
Поперечное плоскостопие (п=10, 43,5%) обычно сочеталось с «натоптышами»
подвторым и третьим пальцами стоп и hallux valgus.
Кожа характеризовалась вялостью, дряблостью и просвечивала почти
половины умерших (п=Т1, 47,8%), а у пяти (21,7%) отличалась повышенной
растяжимостью, оттягиваясь в области наружного конца ключиц на 3 и более
сантиметров.
При внутреннем исследовании аномалии строения, положения органов
обнаружились у всех пациентов, количество их варьировало от 2 до 7.
Аномалии строения органов дыхания выявлены в 5 секциях (21,8%).
Среди них
кистозная (п=1)
и простая гипоплазии (п=1) встречены
исключительно в нижней доле левого легкого, солитарная киста легкого (п=1),
порок формирования и ветвления бронхов с гипоплазией сегментарных и
субсегментарных бронхов в сочетании с дивертикулезом бронхов (п=1),
177
1...,167,168,169,170,171,172,173,174,175,176 178,179,180,181,182,183,184,185,186,187,...323
Powered by FlippingBook