k418 - page 426

ВестникНОМУС. Сборникматериалов конкурса литературных обзоров-2012
426
активно обсуждается докторами разных областей медицины, так как основной
принцип данной патологии – системное поражение всего организма. Синдром
ДСТ является серьезной проблемой, которую вероятно не будет решена в
ближайшее время. [47]
ДСТ – врожденные аномалии, обусловленные нарушением структуры
коллагена, что приводит к снижению прочности соединительной ткани и
многих других органов и систем.[27]. Данная патология характеризуются
изменением развития соединительной ткани в эмбриологическом или
постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза
внеклеточного матрикса. Среди практически здоровых людей до 35% имеют
ДСТ той или иной степени выраженности, среди них 70% составляют
женщины. [35] Как видно из эпидемиологических показателей, частота ДСТ
достаточно высока, поэтому к данному вопросу нужно отнестись с большим
вниманием.
КлассификацияДСТдостаточнопроста. Выделяют двеформы:
• Дифференцированная (ДДСТ):
СиндромМарфана, синдром Элерса-Данло, незавершенный остеосинтез и еще
около 100 нозологий, которые описаны в литературе о наследственных
заболеваний человека. Проблем с диагностикой данными патологиями нет, так
как четкопрописаныдиагностические критерии.
Распространенность дифференциальных форм ДСТ невелика . Так,
популяционная частота синдромаМарфана 1/10000– 1/15000. [9,51,58]
• Недефференцированная (НДСТ) :
Существует целый ряд других терминов, которые использовали авторы при
изученииСДСТ. Р.Г . Оганов и соавтор (1994) предлагают использовать термин
«дисфункция соединительной ткани », IHauser , YFrantzmann и соавтор (1993)
рассматривают их как формы «малые формы соединительнотканной
дисплазии», С. М . Говалов (1998) - как «неклассифицированные формы », а A.
Bennis , B. Mehadji и соавт. (1993) – как «ДСТ ». [21,26,40,41]
Распространенность среди населения малых форм НДСТ достигает 68,8%.
[7,8,13,44,59,61,62,63,64,66]
Также существует идругой вариант классификации:
Т.И. Кодурина (2000) выделяет MASS-фенотип, морфаноидный и
элерсоподобный фенотипы. [19,22,40,42] Данная классификация кажется
достаточно удобной. Ее главная идея – все НДСТ являются «фенотипическими
копиями» известных синдромов. [8,16,22б38,40,42,54]
Любая классификация очень важна для понимания патологического процесса,
постановки диагноза и оценки течения заболевания . Предложенные