Диссертация. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным в рачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти - page 101

По общепринятым положениям в микропедиатрии [237] это было близко
кпонятию «задержка внутриутробного развития»: масса тела при рождении
менее2500 г при гестационном возрасте 37 недель. В группе новорожденных из
семейбез признаков ДСТ задержка внутриутробного развития имела место у 31
ребенка (29,5%), что достоверно не отличалось от 1 группы при одинаковом
гестационном возрасте в обеих группах обследования.
При первом осмотре новорожденного особое внимание обращали на
состояние опорно-двигательного аппарата и мышечной системы, учитывая, что
скелетопатии всегда являлись отличительной особенностью ДСТ. Необходимо
отметить, что не все изменения скелета проявлялись сразу после рождения. В
периоде новорожденности выявлялись следующие признаки ДСТ и
ортопедические проблемы, относящиеся к макроаномалиям развития (таблица
3.2.1.2): долихостеномелия, арахнодактилия, врожденная мышечная кривошея,
микроцефалия, воронкообразная деформация грудной клетки, расширение
пупочного кольца, вентральные и паховые грыжи, искривление оси
позвоночника, дисплазия или подвывих тазобедренных суставов, косолапость,
плоско-вальгусная стопа, деформации пальцев кистей, дополнительные
роднички черепа, недоразвитие крайней плоти, переаурикулярные выросты
кожи, короткую уздечку языка, добавочные шейные рёбра, пресакральную
фистулу, а также микроаномалии развития.
Следует отметить, что признаки ДСТ встречались в обеих группах
новорожденных, но с разной частотой. В семьях, где родители имели признаки
ДСТ, более 2/3 детей при рождении имели проявления ДСТ и ортопедические
аномалии (п-73, 84,9%), а во второй - только 1/5 часть (п=21, 20%). Часто
встречались диспропорции
телосложения,
характеризующие
фенотип
новорожденного с признаками ДСТ: слишком большая или маленькая голова
по сравнению с ростом, удлинённые конечности (долихостеномелия), узкая
маленькая верхняя челюсть, редуцированная нижняя челюсть, сандалевидная
щельидругие (таблица 3.2.1.2).
100
1...,91,92,93,94,95,96,97,98,99,100 102,103,104,105,106,107,108,109,110,111,...323
Powered by FlippingBook