ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
533
несколько
выше
прежнего
(
бывшего
при
рождении
).
Нижний
отдел
конечности
при
поперечных
редукционных
пороках
развития
всегда
отсутствует
полностью
,
что
является
отличием
врожденных
ампутаций
от
продольных
редукционных
пороков
,
когда
нижние
отделы
конечности
сохранены
полностьюили
частично
.
Сформированная
верхняя
часть
конечностиимеет
вид
культи
,
заканчивающейся
рубцом
,
иногда
в центре
такой
культи
торчат
остатки
костей
.
Отсутствие
предплечья
с
одной
стороны
называется
гемибрахией
,
отсутствие
кисти
—
ахейрия
,
стопы
—
аподия
,
отсутствие
всех
пальцев
—
адактилия
,
отсутствие несколькихпальцев
—
олигодактилия
.
Еще
один
вариант
редукционных
пороков
—
продольные
редукционныепороки
конечностей
,
при
которых
происходит
неполное
развитие
отдельных
сегментов
конечности
вдольпродольной
оси
.
Основной
вид
лечения
редукционных
пороков
конечностей
—
протезирование
,
которое
выполняется
детям
в
возрасте
старше
3—4
лет
.
Протезирование
преследует
не
только
косметические
цели
,
в
настоящее
время
создано
достаточнобольшое
число
различных
вариантовпротезов
конечностей
,
которые
способны
в
некоторой
степени
компенсировать
функцию
деформированной
конечности
,
помочь
ребенку
в
самообслуживании
и
выполнениидвижений
.
Отдельные примеры
редукционныхпороков
Расщепление
кисти
или
стопы
на
две
половины
глубокой
расщелиной
,
когда
кисть
(
стопа
)
имеют
форму
клешни
,
называется
эктродактилией
(
кисть
/«
стопа
омара
»).
При
типичной
форме
эктродактилии
на
кисти
(
стопе
)
отсутствуют
один
или
несколько
пальцев
(II—V),
а
в
некоторых
случаях
также
отмечается
отсутствие
соответствующих
пястных
(
плюсневых
)
костей
.
В
случае
атипичной
формы
расщелина
неглубокая
,
имеет
вид
чрезмерно
расширенного
межпальцевого
промежутка
,
а
анатомическая
структура
кисти
(
стопы
)
серьезно не изменена
.
Расщелина
кистиможет быть изолированнойили
сопровождаться
другими
аномалиями
развития
конечности
.
Правая
кисть
поражается
чаще
левой
,
частота
типичной
расщелины
составляет
1
случай
на
900000
родов
,
атипичной
— 1
случай
на
150000.
Лечение
проводится
консервативно
путём
наложения
гипсовых
повязок
,
ЛФК
,
массажа
,
продолжается
до
4—5-
летнего
возраста
.
Оперативное
лечение
показано
только
темдетям
,
укоторых
сохранены
I
палеци
егофункции
.
Сиреномиелия
—
слияние
нижних
конечностей
,
наряду
с
которым
обычно
наблюдается
недоразвитие
или
отсутствие
костей
конечностей
и
таза
.
Сиреномиелия
сочетается
с
отсутствием
половых
органов
,
почек
,
мочеточников
,
заращением
ануса
и
прямой
кишки
.
Встречается
с
частотой
1
случайна
60000
родов
. (
рис
. 1)
Кампомелиейназывают
искривление
длинных
трубчатых
костей
скелета
(
кости
голени
,
бедра
,
плеча
,
предплечья
).
Для
некоторых
детей
с
ростом
возможно
самостоятельное
исчезновение
деформации
.
В
том
случае
,
если
искривление
самоне
выровнялось
,
применяют хирургическую
коррекцию
.
