ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
535
внимательно
относиться
к
состоянию
опорно
-
двигательного
аппарата
своего
ребенка
,
знать
признаки
дисплазии
тазобедренного
сустава
и
при
подозрении
на
дисплазию
обращаться
за
консультацией
к
детскому
травматологу
или
ортопеду
.
Дизмелии
C
реди
редукционных
пороков
выделяют
также
дизмелии
—
это
группа
пороков
,
сопровождающихся
недоразвитием
,
частичным
или
полным
отсутствиемопределенных
трубчатых
костей
.
Дистальная
эктромелия
—
редукционные пороки
удаленных
от
туловища
,
нижних
(
или
дистальных
)
отделов
конечностей
. (
рис
. 2)
Чаще
всего
встречается
недоразвитие или
отсутствие
лучевой
кости
—
однойиз
костейпредплечья
.
Эта
аномалия
известна
в
клинике
под
названием
лучевой
косорукости
(
радиальная
меромелия
).
Кисть
при
косорукости
повернута
внутрь
,
к
туловищу
,
фиксирована
в
таком
положении
и
стоит
под
различным
углом
к
предплечью
.
Средняя
частота
аномалии
среди
новорожденных
равна
1
случаю
на
30000
и
составляет
30%
от
всех
редукционных
пороков
конечностей
.
Лучевая
косорукость
сопровождается
дефектами
развития
мышц
,
сосудов
и
нервов
,
резкимукорочением
конечности
,
обычнобывает односторонней
.
Аксиальная
эктромелия
—
это
недоразвитие
или
отсутствие
как
дистальной
,
так
и
проксимальной
(
ближней
к
туловищу
)
частей
конечностей
.
Обычно
отсутствует
одна
из
длинных
костей
(
бедро
или
плечо
,
одна
из
костей
голениилипредплечья
),
а другие
костинеразвиты
.
Фокомелией
(
тюленеобразными
конечностями
)
называют
полное
или
частичное
отсутствие
проксимальных
,
т
.
е
.
более
близких
к
туловищу
,
частей
конечностей
. (
рис
. 3)
Может
встречаться
как
полная
,
так
и
неполная
форма
фокомелии
.
При
полной
форме
фокомелии
кисти
или
стопы
прикрепляются
сразу
к
туловищу
—
плеча
и
предплечья
(
или
бедра
и
голени
)
нет
.
Конечности
при
этом
по
внешнему
виду
напоминают
ласты
тюленя
,
отсюда
и
второе
название
аномалии
.
Сами
кисти
или
стопы
при
полнойформе фокомелиимогут
быть
нормально
сформированы
или
иметь
рудиментарный
(
недоразвитый
,
неполный
)
вид
.
В
случае
,
когда
вместо
нормальной
кисти
или
стопы
имеется
только
один
сформированный
или
недоразвитый
палец
,
отходящий
напрямую
от
туловища
,
аномалия
носит
название
перомелии
.
Фокомелия
отмечается
с
частотой
1
случайна
75000
новорожденных
.
Амелией
называют
отсутствие
всей
конечности
.
У
ребенка
могут
отсутствовать
сразу
две
верхние
конечности
—
абрахия
,
одна
верхняя
конечность
—
монобрахия
или
обе
нижние
конечности
—
апус
,
одна
нижняя
конечность
—
моноапус
. (
рис
. 4)
На
стороне
отсутствующей
конечности
(
конечностей
)
плечевойпояс или
таз недоразвитыидеформированы
.
Лечение
дизмиелий
заключается
в
корригирующих
операциях
с
последующимпротезированием
.
Генетически
обусловленные пороки
Брахидактилия
,
или
короткопалость
,
возникает
при
отсутствии
или
недоразвитии
фаланг
пальцев
,
вследствие
чего
пальчики
ребенка
кажутся
