k418 - page 134

ВестникНОМУС. Сборникматериалов конкурса литературных обзоров-2012
134
Слева - кисть пациента с СГМС, справа – пассивное отведение пальцев
кисти у здорового человека.
До настоящего времени, генетические основы гипермобильности суставов
остаются в значительной степенинеизвестными.
Патогенез
СГМС - состояние, наследуемое по аутосомно-доминантному типу,
характеризуемое нарушением в кодировании коллагена – протеина
соединительной ткани [15]. Предполагается, что у лиц с СГМС имеется
нарушение в соотношении коллагена I и II типов. Коллаген I типа имеет
высокую прочность и предел растяжимости в общей структуре коллагена этот
тип изобилует в связках, суставной капсуле, коже, деминерализованной костии
нервных рецепторах. Коллаген II типа формирует хрящевую ткань и
обеспечивает устойчивость к давлению, тогда как коллаген III типа еще более
растяжимый и разрыхленный, встречающиеся в стенке кишки, коже и
кровеносных сосудах [2], это может объяснить наследственную растяжимость
или уменьшенную плотность тканей [36]. Мутации в гене, кодирующем
коллаген V типа , также участвуют в патогенезе, что приводит к нарушению
фибриллогенеза и регулирования диаметра фибрилл. Нарушения в этом
процессе могут потенциально приводить к истончению и дезорганизации
коллагеновых волокон.
Исследования также показали, что лица с СГМС менее аккуратные
(точные, меткие), чем лица без этих симптомов, что обусловлено углом в
проксимальных межфаланговых суставах [31]. Перерастяжение и слабость
соединительной ткани, сочетающиеся со сниженной проприцептивной
чувствительностью и нарушением нервно-мышечных рефлексов, возможно ,
являетсяпричиной, предрасполагающейлиц сСГМС к травмам [21].
Клиника
Гипермобильность необязательно является источником проблем и может
рассматриваться как ценное качество [22, 28]. Согласно проведенному
исследованию суставной подвижности у 53 студентов хореографической
школы, занимающихся балетом, показали, что они обладают большим уровнем
гипермобильности суставов, чем их однокурсники изучающие другие виды
хореографии. Предполагается, что это может быть одним из факторов,
способствующих их отбору на обучение. Генерализованная гипермобильность
суставов, таким образом, может дать преимущества, которые приветствуются в
спорте [4, 5, 8, 24]. Характерный вид спортсмена сСГМСизображенна рис№5.