Диссертация. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным в рачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти - page 255

4. Среди костно-мышечных проявлений ДСТ наибольшую диагностическую
и прогностическую значимость имеют деформации грудной клетки и
позвоночника. Пациенты с деформациями грудной клетки 2-3-й степеней
наиболее угрожаемы по инвалидизации, ранней и внезапной смерти.
Учитывая высокий риск послеоперационных осложнений у данного
контингента больных, показанием к проведению торокопластики является
3-я степень воронкообразной деформации грудной клетки с перекрутом
сосудов
и
формированием
псевдостенотического
варианта
торакодиафрагмального сердца.
5. Наиболее распространенными заболеваниями, ассоциированными с ДСТ,
являются бронхиальная астма и артериальная гипертензия, которые
требуют, помимо стандартных методов ведения, специальных подходов.
При бронхиальной астме необходима верификация психовегетативного
синдрома,
проявляющегося
гипервентиляцией,
эмоционально­
аффективными расстройствами, и коррекция медикаментозными и
немедикаментозными
методами.
При
артериальной
гипертензии
необходимо детальное обследование для выявления аномалий почек,
почечных и брахеоцефальных сосудов с целью определения показаний к
х)Iрургичеекой коррекции.
6. Проявления ДСТ в органопатологии, реализующие механизмы ранней и
внезапной смерти, наиболее часто представлены изменениями сердечно­
сосудистой системы. Основными синдромами танатогенеза внезапной
смерти являются: аритмический синдром с изменениями в области
проводящей системы сердца, клапанный и сосудистый синдромы, которые
обусловливают
хроническую
и
острую
сердечно-сосудистую
недостаточность, отрывы и разрывы сосудов с кровоизлияниями,
тромбоэмболии.
7. Многоуровневая профилактика ранней и внезапной смерти способствует
предупреждению
появления
диспластикозависимых
признаков
у
потомства (первичная профилактика), препятствует формированию
361
1...,245,246,247,248,249,250,251,252,253,254 256,257,258,259,260,261,262,263,264,265,...323
Powered by FlippingBook