З АКЛЮЧЕНИЕ
Дисплазия соединительной ткани - генетически обусловленное
состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и
основного
вещества
соединительной
ткани
с
нарушениями
формообразования органов и систем, имеющее прогредиентное течение,
определяющее
особенности
ассоциированной
патологии,
а
также
фармакокинетики и фармакодинамики лекарств.
ДСТ - собирательное
понятие, определяющее
совокупность разнообразных
проявлений
соединительнотканных генетических дефектов, часто не укладывающихся в
четко дифференцированные синдромы. Между вариантами тяжелой
синдромальной
патологии
(синдром
Марфана,
Элерса-Данло,
несовершенного остеогенеза) и совсем лёгкими проявлениями поражения
одного органа или его части, лежит большое количество промежуточных
форм, которые отличаются по прогнозу, тактике ведения, особенностям
ассоциированной патологии. Однако в настоящее время отсутствуют
методологические походы к ведению данной категории пациентов, в связи с
чем она остается трудно управляемой, а прогноз для трудоспособности и
полноценной жизни сложно предсказуемым.
Методологический подход к управлению состоянием «дисплазия
соединительной ткани» включал системный анализ объекта и субъекта
управления. Системный анализ - совокупность методологических средств и
практических приемов, используемых для подготовки и обоснования
решений сложных проблем.
Выявление
характеристик
объекта
управления
-
дисплазии
соединительной ткани - проводилось на основании многокомпонентного
анализа,
включавшего
патоморфологическое,
клиническое,
зпидемиологическое,
генеалогическое,
инструментально-лабораторное
исследование лиц с ДСТ всех возрастных категорий.
Клинические данные получены с 1991 по 2003 годы при когортном
проспективном
наблюдении и курации семейным врачом пациентов с
331
