Диссертация. Викторова И.А. Методология курации пациентов с дисплазией соединительной ткани семейным в рачом в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти - page 151

шпана, идиопатическое расширение корня аорты встречались значительно
реже. На их долю в общей сложности приходилось лишь 9% от всех случаев,
иони сопутствовали другим проявлениям ДСТ сердца. В частности, ПТК
чаще сочетался с ПМК, при этом трикуспидальная регургитация различной
степени отмечалась в 100% случаев.
Частота
встречаемости
аномально-расположенных
хорд левого
желудочка (АРХ ЛЖ) у подростков была максимальной из всех
эхокардиологических находок. По данным разных авторов она колебалась от
3,4 до 26%. В нашем исследовании выявлено 84% случаев АРХ ЛЖ у
пациентов с
ДСТ.
АРХ ЛЖ,
представляющие собой
мышечно­
соединительнотканные тяжи, не связанные со створками клапанов,
встречались с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Топографические
вариантыАРХ ЛЖ распределялись следующим образом: диагональные - 52%,
поперечные - 22%, продольные - 18%, множественные - 17%.
Для понимания клинической значимости АРХ ЛЖ важно то, что в их
составе могут обнаруживаться клетки проводящей системы и при
определённых условиях внешней среды (интоксикация, психоэмоциональная,
физическая нагрузка и др.) и неблагоприятной локализации (поперечные,
базальные, продольные, множественные хорды), они могут превратиться в
дополнительный путь проведения импульса и создать условия для
циркуляции возбуждения по механизму macro-re-entery, что способствует
возникновению сердечных аритмий [24, 30, 88, 90]. У 72% обследованных
детей и подростков с нарушениями сердечного ритма были выявлены АРХ
ЛЖ.
Особое значение имели гемодинамически значимые АРХ, которые
создавали условия для турбулентности кровотока и могли оказывать
существенное
влияние на внутрисердечную гемодинамику. У 2/3 с
функциональными сердечными шумами выявлены АРХ ЛЖ различной
локализации, которые клинически проявлялись типичным систолическим
шумом типа «хордального писка», чаще регистрирующимся в области
1...,141,142,143,144,145,146,147,148,149,150 152,153,154,155,156,157,158,159,160,161,...323
Powered by FlippingBook