ВестникНОМУС
.
Сборникматериалов
конкурса
литературных
обзоров
-2012
159
К
настоящему
времени
митохондриальным
цитопатиям
и
болезням
лизосомного
накопления
посвящено
огромное
число
работ
,
и
вопросы
их
этиологии
и
патогенеза
уже
не
представляются
такими
загадочными
,
как
десятилетие
назад
.
Целью
работы
является
изучение
митохондриальных
и
лизосомальных
цитопатий
по
данным
литературных
источников
.
Проблема
митохондриальных
цитопатий
возникла
изначально
как
клиническая
,
однако
биология
обогатила
митохондриологию
изучив
функций
этих
органелл
и
механизмов
их
нарушения
.
В
результате
был
определен
новый
класс
болезней
,
уникальных
по
этиологии
и
патогенезу
.
Болезни
лизосомного
накопления
обусловлены
генетическими
изменениями
лизосомных
ферментов
,
контролирующих
процесс
внутриклеточного
расщепления
макромолекул
различных
органических
веществ
.
Патогенетическими
следствиями
данных
заболеваний
является
нарушение
нормального
функционирования
клеток
и
их
гибель
.
Причина
этому
неконтролируемая
внутриклеточная
репликация
органелл
клетки
.
Впервую
очередь
гибнутмолодые постмитотические
клетки
–
нервные
и
мышечные
.
Митохондриальные
и
лизосомальные
болезни
являются
нередкими
заболеваниями
имогут
передаваться
по
наследству
,
а
с
ухудшением
экологии
и
умножением
в
среде
обитания
мутагенных
факторов
можно
ожидать
учащения
этих
форм
патологий
.
Наследственный
характер
,
означает
раннее
начало
проявления
данных
цитопатий
,
что
и
определило
наш
интерес
к
ним
.
МИТОХОНДРИАЛЬНЫЕБОЛЕЗНИ
В
настоящее
время
митохондриология
выделилась
в
самостоятельное
научное
направление
.
Открытие
в
последние
годы
ведущей
роли
митохондрий
в
чувствительности
к
лекарствам
,
их
ключевой
роли
в
старении
,
апоптозе
и
нейродегенеративных
расстройствах
привело
к
созданию
митохондриальной
медицины
.
Важным
ее
разделом
являются
болезни
,
связанные
с
нарушением
функциимитохондрий
, -
митохондриальныецитопатии
[17].
Митохондриальные
болезни
(
цитопатии
) -
гетерогенная
группа
системных
расстройств
,
обусловленных
мутациями
митохондриального
или
ядерного
генома
,
которые
поражают
преимущественно
мышечную
,
нервную
и
нервно
-
мышечную
системы
.
Большинство
исследователей
признают
,
что
митохондрии
в
клетках
животных
являются
отдаленными
потомками
архибактерий
,
которые
на
заре
жизни
внедрились
в
первобытные
эукариотические
клетки
и
постепенно
превратились
в
эндосимбионтов
[21].
Митохондрии
,
являющиеся
потомками
свободноживущих
эубактерий
,
сохранили
только минимальные
остатки
своего
генома
в
эволюционном
процессе
эндосимбиоза
.
Большая
часть
генома
была
или
передана
ядру
эукариотического
хозяина
,
или
утрачена
,
так
как животные
клетки
предоставляют
митохондриям
«
и
стол
,
и
дом
»,
используя
в
свою
очередь
энергию
,
запасаемую
в
продукте
жизнедеятельности
митохондрий
в
виде
АТФ
.
Фрагменты
из
кодирующей
и
некодирующей
областей
митохондриальной
ДНК
находятся
как
ископаемые
остатки
в
ядерном
геноме
различных
эукариотов
.
В
результате
жизнь
и
функционирование
митохондрий
