13
анализе историй болезни пациентов, поступивших в профильные отделения,
величина распространенности пороков оказалась меньше ввиду отсутствия
информации о детях с бессимптомными пороками. При проведении этими же
авторами сплошного клинического и инструментального обследования всех
новорожденных детей происходило некоторое завышение частоты
встречаемости патологии за счет учета всех аномалий сердца и сосудов, в
том числе и незначительных дефектов мышечной части межжелудочковой
перегородки сердца, которые составляют значительную часть всех
врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы [154].
По убеждению О.А. Мутафьяна (2005), Ю.М. Белозерова (2004), на
величину распространенности ВПС существенным образом влияет возраст
обследуемого контингента. В случае обследования только новорожденных и
детей грудного возраста возможна регистрация функционирующего
боталлова протока и ООО и недоучет пороков, проявляющих себя в более
поздние возрастные периоды. Если проводится анализ частоты ВПС на
основании данных пренатальной эхокардиографии, то частота пороков в
расчете на 1000 будет выше вследствие учета плодов, абортируемых по
результатам пренатальной диагностики, а также при учете спонтанных
выкидышей и мертворождений. Обследование только детей старше года
приводит к недоучету пациентов, умерших в первые недели и месяцы жизни,
при том, что смертность в этом возрасте при сложных ВПС чрезвычайно
высока и составляет от 50% до 90% [5, 67]. В таблице 1 представлена
распространенность ВПС, установленная в период 2001-2009 гг. в различных
регионах страны и в РФ в целом [30, 46, 64, 68, 86].
