12
ГЛАВА 1. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ:
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ И ПРИЧИНЫ ПАТОЛОГИИ,
ПРОБЛЕМЫ ДИАГНОСТИКИ, КЛАССИФИКАЦИИ И УЧЕТА
(АНАЛИТИЧЕСКИЙ ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
1.1 Распространенность врожденных пороков сердца у детей
Показатели частоты ВПС у детей в различных регионах страны и за
рубежом зависят от многочисленных факторов, как экзогенных, так и
эндогенных, а также их сочетаний [7]. Кроме того, различные методические
подходы к сбору информации о детях с ВПС из разрозненных источников
(стационаров, поликлиник, прозектур, закрытых детских учреждений)
оказывают существенное влияние на результаты эпидемиологических
исследований, и, в первую очередь, – на истинные показатели
распространенности всех случаев патологии в популяции. Существенные
колебания значений показателей рождаемости детей с ВПР нередко
обусловлены различным количеством наблюдений, полнотой учета
клинического и патологоанатомического материала [30], особенностями
экологической обстановки в регионе наблюдения [80], и даже различным
пониманием авторами термина «врожденный порок сердца» [67].
Наибольшие трудности возникают при определении частоты бессимптомных
и малосимптомных аномалий сердца, таких как болезнь Толочинова-Роже,
дефект межпредсердной перегородки, умеренный легочный и аортальный
стеноз. Неоднозначно среди исследователей и практических врачей решается
вопрос о принадлежности к группе ВПС таких аномалий, как открытое
овальное окно и бикуспидальный аортальный клапан [154].
Заболеваемость (а правильнее говорить – рождаемость) детей ВПС
составляет в России от 3,17 до 8,0 на 1000 новорожденных [95]. J.I.E.
Hoffman, S. Kaplan приводят данные о распространенности ВПС в США,
которая колеблется от 4,0 до 50,0 на 1000 новорожденных, при этом частота
тяжелых форм ВПС составляет около 6,0 на 1000 новорожденных детей. При
