192
Генетически обусловленные молекулярно-клеточные и структурно-функциональные
маркеры дисплазии клапанного аппарата сердца, миокарда, сосудов, легких
Аритмический синдром
Суправентрикулярная и
желудочковая экстрасистолия
Пароксизмальные тахиаритмии
Атриовентрикулярные и
внутрижелудочковые нарушения
проводимости
Фатальная фибрилляция желудочков
Клапанный синдром
Сосудистый синдром
• Пролапсы и структурные аномалии
• Расширение, сужение корня
клапанов с регургитацией или без
аорты, легочного ствола
нее: асимметрия, фенестрация,
• Аневризма аорты или синусов
расщепление, отсутствие створки,
Вальсальвы
аномально расположенные хорды
• Структурные дефекты
• Миксоматозмая дегенерация
периферических артерий:
клапанов, ранний склероз,
вертебральных, мозговых,
кальциноз створок
почечных
Осложнения
• Венозная недостаточность с
• Отрывы хорд с клапанной
варикозом вен
иелостаточностыо
Осложнения
• Инфекционный эндокардит
• Артериальная гипертензия
• Тромбоэмболии
• Дисциркуляторные нарушения
• Разрывы, расслоения сосудов
сердца, мозга
Бронхо-легочный синдром
Рестриктивные и обструктивныс нарушения
дыхания
Рецидивирующий пневмоторакс, бронхоэктазы и
буллы легкого
Рспи/жнипукмпие нагноения легких
Прогредиентная гемодинамическая, электромеханическая, сосудистая и дыхательная
несостоятельность кардио-респираторной системы
Рис. 3.2.9.3.9. Онтогенетические детерминанты ранней и внезапной
смерти при дисплазии соединительной ткани
Несмотря на значительную контрастность патоморфологической
картины, были выявлены общие тенденции к увеличению периметров артерий
и вен, клапанных колец сердца, извитости сосудов. Вероятно, это было
