142
лишь 9,5%, в то время как в специализированных перинатальных центрах она
достигает 43,4% [60].
Проблема постнатальной диагностики ВПС также не может считаться
окончательно решенной в связи с многообразием клинических симптомов у
большинства новорожденных детей с ВПС. Зачастую патология других
органов и систем маскирует проявления порока и затрудняет его раннюю
диагностику, так как ультразвуковое исследование не входит в обязательный
стандарт обследования новорожденного ребенка и показания для его
проведения в настоящее время определяются мнением лечащего врача
относительно вероятности наличия у пациента патологии сердца и сосудов
[109]. В связи с этим актуальным остается поиск диагностически значимых
клинических симптомов с целью определения тактики дальнейшей курации
новорожденных детей с ВПС.
Существующая система регистрации и учета ВПС в Омском регионе
нуждается в оценке эффективности и коррекции. Согласно действующему
приказу МЗ РФ № 268 от 10 сентября 1998 г. «О мониторинге врожденных
пороков развития у детей» и приказу МЗ РФ № 392 от 02.11.1999 г. среди
всех пороков сердца и крупных сосудов обязательной регистрации и учету
подлежат только врожденные аномалии крупных артерий и «синдром
левосторонней гипоплазии сердца». Из поля зрения специалистов выпадает
информация о других фенотипических вариантах ВПС, что свидетельствует
об отсутствии полного мониторинга патологии.
Таким образом, рост заболеваемости детей ВПС в Омском регионе,
низкая эффективность пренатальной диагностики ВПС, запоздалая
диагностика пороков сердца после рождения, высокая летальность и
инвалидизация детей, отсутствие полной и объективной информации об
эпидемиологических проявлениях данной патологии послужили основанием
для проведения комплексного эпидемиологического и клинического
изучения врожденных пороков сердца и крупных сосудов у детей в Омском
